Doença de Erdheim-Chester

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.
Ir para: navegação, pesquisa
Doença de Erdheim-Chester
Classificação e recursos externos
CID-10 C96.1
CID-9 202.3
DiseasesDB 29792
MeSH D031249
Star of life caution.svg Aviso médico

A doença de Erdheim-Chester (também conhecida como síndrome de Erdheim-Chester ou histiocitose esclerosante poliostótica) é uma forma rara de histiocitose de células que não de Langerhans. Acontece por depósito de lipídios e se enquadra no grupo das xantogranulomatosis lipoídeas que incluem: granuloma necrobiótico, histiocitose de Langerhans e síndrome de Rosai Dorfman.

Etiologia[editar | editar código-fonte]

De etiologia desconhecida, diferencia-se da Histiocitose X, ou de Langerhans, que é mais frequente. Afeta pessoas mais velhas e tem pior prognóstico.

O primeiro caso de Erdheim-Chester foi diagnosticado pelo patologista americano William Chester em 1930.

Sintomas[editar | editar código-fonte]

Podem surgir sintomas de gastrointerite, podendo também apresentar sintomas inespecíficos como febre e perda de peso, no entanto as manifestações clínicas mais frequentes são dor nos ossos, principalmente nas extremidades inferiores, sangue nas fezes, insuficiência renal. Na colonoscopia podem encontrar-se pápulas roxas. A falência hepática pode dar sinal da doença,assim como exoftalmia, xantomas palpebrais e diabetes insípida.

São detectados níveis baixos de lipoproteínas de baixa densidade, LDL-Colesterol. Apesar da presença de xantomas, os pacientes não têm nenhum sinal de arteriosclerose.

Outros sintomas incluem:

  • Dispneia
  • Fibrose Retroperitoneal
  • Problemas neurológicos (incluindo Ataxia)

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Star of life caution.svg
Advertência: A Wikipédia não é consultório médico nem farmácia.
Se necessita de ajuda, consulte um profissional de saúde.
As informações aqui contidas não têm caráter de aconselhamento.

Também tem sido usado o tratamento com alcalóides da vinca e antraciclina.

Referências[editar | editar código-fonte]

1. ^ Erdheim-Chester disease at the Disease Database. Retrieved on 2007-03-25.

2. ^ * Chester: Über Lipoidgranulomatose. Virchows Arch Pathol Anat Physiol. 1930;279:561-602

3. ^ a b c Veyssier-Belot C, Cacoub P, Caparros-Lefebvre D, et al (1996). "Erdheim-Chester disease.

Clinical and radiologic characteristics of 59 cases". Medicine (Baltimore) 75 (3): 157-69. PMID 8965684.

4. ^ Weidauer, S.; von Stuckrad-Barre S., Dettmann E., Zanella F.E., & Lanfermann H. (2002). "Cerebral Erdheim-Chester disease: case report and review of the literature.". Neuroradiology 45: 241-245.

5. ^ a b Erdheim Chester Disease - M. D. Anderson Cancer Center. Retrieved on 2007-08-26.

6. ^ Gupta, A.; Kelly, B. & McGuigan, J.E. (2002). "Erdheim-Chester disease with prominent pericardial involvement.". American Journal of Medical Science 324: 96-100.

Ligações externas[editar | editar código-fonte]

Ícone de esboço Este artigo sobre Medicina é um esboço. Você pode ajudar a Wikipédia expandindo-o.

Dicas - Consultar um medico especialista em Sistema imunitario ou imunologico.

Se os sintomas forem parecidos com o da doenca, entre em contato imediatamente com um medico.

O tratamento demora entre 3meses e 5 anos, dependendo da pessoa