Ectopia cordis
| Ectopia cordis | |
|---|---|
| Especialidade | genética médica |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | Q24.8 |
| CID-9 | 746.87 |
| MeSH | D054083 |
 Leia o aviso médico
| |
Ectopia cordis ou ectopia cardíaca é uma malformação congénita rara caracterizada pela localização do coração fora da cavidade torácica do recém-nascido. O coração pode estar localizado na superfície externa anterior (na frente) da cavidade torácica ou deslocado para a cervical ou para o abdómen.[1] Foi descrita pela primeira vez por Haller em 1706, embora existam registros nos escritos cuneiformes do Império babilônico.[2]
Causa[editar | editar código-fonte]
A malformação pode ocorrer nos dias 14, 15 ou 22 da gravidez, e pode ser induzida por anomalias genéticas ou por teratogênicos. Frequentemente está associada com outras anomalias genéticas, especialmente cardiotorácicas.
Diagnóstico[editar | editar código-fonte]
Pode ser detectada ainda no primeiro trimestre por uma ecografia ou por exame da alfafetoproteína sérica no soro materno e confirmado por ecocardiografia fetal. Geralmente só é descoberto no segundo ou terceiro trimestre, conforme se torna mais fácil de detectar.
Epidemiologia[editar | editar código-fonte]
É uma malformação rara associada com situs ambiguus e defeitos do esterno, com uma prevalência entre 5 e 8 por cada 1 milhão de nascidos. Apenas 30% sobrevivem mais de 5 anos.[3] A chance de sobrevivência depende da posição do coração, da ausência de infecção ou de outras malformações.
Tratamento[editar | editar código-fonte]
Ampla cirurgia para reposicionar todos os órgãos e ossos afetados. Quando o deslocamento é muito severo e associado a outras anomalias, é sempre fatal.
Referências
- ↑ Karel Reyes Bacardí, Ivonne Martínez Vidal, Carlos García Guevara, Lázara de la C. Ghessi Iglesias. Diagnóstico prenatal de ectopia cordis. Reporte de un caso. RFCA Sumario Vol. 42 - Nº 4 Octubre - Diciembre 2013 http://www.fac.org.ar/1/revista/13v42n4/casclin/caclin01/reyes.php
- ↑ Ballantyne JW: The teratological records of Chaldea. Teratologia 1894; 1: 132.
- ↑ Balakumar K, Misha K. Ectopia cordis with endocardial cushion defect: Prenatal ultrasonographic diagnosis with autopsy correlation. Ann Pediatr Cardiol 2010; 3 (2): 166-8.