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Síndrome PFAPA

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Síndrome PFAPA
Especialidade Pediatria, Imunologia, Reumatologia
Sintomas Febre, aftas, faringite, ou adenite cervical
Classificação e recursos externos
CID-10 E85.0
CID-11 451775619
DiseasesDB 33682
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A síndrome PFAPA (sigla em inglês para Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis, ou febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite, em português) é uma doença autoimune pertencente ao grupo de febres periódicas. Foi descrita pela primeira vez em 1987.[1]

É caracterizada por episódios de febre acompanhada de aftas, faringite, ou adenite cervical. Os sintomas se manifestam na ausência de infecções no trato respiratório superior e em episódios que duram de 3 a 6 dias e se repetem a cada 3 a 8 semanas. Entre os episódios, os pacientes não apresentam nenhum sintoma.

A incidência é estimada em 2,3 a 2,6 casos a cada 10 mil crianças.[2][3] Sua causa é desconhecida e, diferentemente de outras febres periódicas, fatores étnicos ou geográficos não parecem ter relação com a sua incidência.[4][5]

O uso de corticoides é eficaz em suprimir rapidamente os episódios de febre e outros sintomas, com desaparecimento em 2 a 4 horas após ingestão[6] e interrupção do ciclo em 12 a 24 horas.[4] No entanto, não são capazes de prevenir a recorrência dos episódios[7][8] e podem encurtar o intervalo do ciclo.[9][4][8] Outros anti-inflamatórios não-esteroides podem ter efeito pequeno em aliviar os sintomas. A prescrição de antibióticos devido a um diagnóstico errado de amigdalite é comum,[7] mas não possuem efeito em combater a doença.[4][6][8]

Sintomas e diagnóstico

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A febre periódica é o sintoma mais recorrente.[10] No entanto, diversas outras doenças possuem este sintoma, como a febre familiar do mediterrâneo.[11] A febre costuma ser acompanhada de:

Dado que a doença não pode ser identificada por exames laboratoriais, o diagnóstico é clínico e por exclusão. Os critérios para o diagnóstico de PFAPA são a ocorrência de febre periódica somado a pelo menos um dos outros sintomas principais (estomatite aftosa, faringite e adenite cervical) em crianças de até 5 anos, bem como a exclusão de infecções no trato respiratório superior e de neutropenia cíclica, a ausência de sintomas entre os episódios, e desenvolvimento e crescimento normais.[12]

Tratamento

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A PFAPA tende a sumir com o crescimento da criança, mas pode retornar durante a adolescência ou fase adulta. Nesse caso, os sintomas costumam aparecer na segunda ou terceira década de vida.[4][13] O tratamento mais comum para sintomas consiste de corticoides esteroides ou glicocorticoides por via oral, como a prednisona que costuma resolver os episódios em questão de horas. Porém, é comum que o uso sob demanda desse tipo de medicamento encurte o intervalo de tempo entre um episódio e outro. Alguns estudos apontam para o uso contínuo de colchicina como tratamento capaz de aumentar a remissão e o espaçamento de tempo entre episódios de febre[4][14][15][16] mas sua eficácia não é consensual,[8][10][12] e parece estar relacionada ao gene da febre familiar do mediterrâneo.[16]

A amigdalectomia, com ou sem adenoidectomia, é o tratamento de maior eficácia, resultando na total remissão da PFAPA na maioria dos pacientes, ainda que sua recomendação não seja um consenso, principalmente quando a doença acomete adultos.[6][8][9][11][12] O motivo pelo qual a amigdalectomia é eficaz em eliminar a recorrência da PFAPA ainda é desconhecido.[17]

Referências

  1. ↑ Marshall, Gary (setembro de 1978). «PFAPA SYNDROME». The Pediatric Infectious Disease Journal. 8 (9): 658. Consultado em 7 de março de 2024 
  2. ↑ Førsvoll, Jostein; Kristoffersen, Einar Klæboe; Øymar, Knut (fevereiro de 2013). «Incidence, clinical characteristics and outcome in N orwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome; a population‐based study». Acta Paediatrica (em inglês) (2): 187–192. ISSN 0803-5253. doi:10.1111/apa.12069. Consultado em 8 de março de 2024 
  3. ↑ Rydenman, Karin; Fjeld, Hanna; Hätting, Josefine; Berg, Stefan; Fasth, Anders; Wekell, Per (15 de setembro de 2022). «Epidemiology and clinical features of PFAPA: a retrospective cohort study of 336 patients in western Sweden». Pediatric Rheumatology (em inglês) (1). ISSN 1546-0096. PMC 9479440Acessível livremente. PMID 36109811. doi:10.1186/s12969-022-00737-z. Consultado em 8 de março de 2024 
  4. ↑ a b c d e f Peridis, Stamatios; Pilgrim, Gemma; Koudoumnakis, Emmanouel; Athanasopoulos, Ioannis; Houlakis, Michael; Parpounas, Konstantinos (novembro de 2010). «PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment». International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (em inglês) (11): 1203–1208. doi:10.1016/j.ijporl.2010.08.014. Consultado em 8 de março de 2024 
  5. ↑ Long, Sarah S (julho de 1999). «Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA)—What it isn't. What is it?». The Journal of Pediatrics (em inglês) (1): 1–5. doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1. Consultado em 8 de março de 2024 
  6. ↑ a b c Padeh, Shai; Brezniak, Naphtali; Zemer, Debora; Pras, Elon; Livneh, Avi; Langevitz, Pnina; Migdal, Amyel; Pras, Mordechai; Passwell, Justen H. (julho de 1999). «Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: Clinical characteristics and outcome». The Journal of Pediatrics (em inglês) (1): 98–101. doi:10.1016/S0022-3476(99)70335-5. Consultado em 8 de março de 2024 
  7. ↑ a b Tasher, D; Somekh, E; Dalal, I (28 de julho de 2006). «PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed». Archives of Disease in Childhood (em inglês) (12): 981–984. ISSN 0003-9888. PMC 2083007Acessível livremente. PMID 16595648. doi:10.1136/adc.2005.084731. Consultado em 8 de março de 2024 
  8. ↑ a b c d e Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Henry M.; Lawton, Alexander R.; Edwards, Kathryn M. (julho de 1999). «Periodic fever syndrome in children». The Journal of Pediatrics (em inglês) (1): 15–21. doi:10.1016/S0022-3476(99)70321-5. Consultado em 8 de março de 2024 
  9. ↑ a b Okamoto, Cristina Terumy; Chaves, Hanne Lise; Schmitz, Mateus José (10 de junho de 2022). «Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome in children: a brief literature review». Revista Paulista de Pediatria (em inglês): e2021087. ISSN 0103-0582. PMC 9190469Acessível livremente. PMID 35703722. doi:10.1590/1984-0462/2022/40/2021087IN. Consultado em 8 de março de 2024 
  10. ↑ a b Long, Sarah S (julho de 1999). «Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA)—What it isn't. What is it?». The Journal of Pediatrics (em inglês) (1): 1–5. doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1. Consultado em 8 de março de 2024 
  11. ↑ a b Padeh, Shai; Brezniak, Naphtali; Zemer, Debora; Pras, Elon; Livneh, Avi; Langevitz, Pnina; Migdal, Amyel; Pras, Mordechai; Passwell, Justen H. (julho de 1999). «Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: Clinical characteristics and outcome». The Journal of Pediatrics (em inglês) (1): 98–101. doi:10.1016/S0022-3476(99)70335-5. Consultado em 8 de março de 2024 
  12. ↑ a b c Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Henry M.; Lawton, Alexander R.; Edwards, Kathryn M. (julho de 1999). «Periodic fever syndrome in children». The Journal of Pediatrics (em inglês) (1): 15–21. doi:10.1016/S0022-3476(99)70321-5. Consultado em 8 de março de 2024 
  13. ↑ Padeh, S; Stoffman, N; Berkun, Y (setembro de 2008). «Periodic Fever accompanied by Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and cervical Adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults». Pediatric Rheumatology (em inglês) (S1). ISSN 1546-0096. PMC 3333985Acessível livremente. doi:10.1186/1546-0096-6-S1-P183. Consultado em 8 de março de 2024 
  14. ↑ Tasher, Diana; Stein, Michal; Dalal, Ilan; Somekh, Eli (agosto de 2008). «Colchicine prophylaxis for frequent periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis episodes». Acta Paediatrica (em inglês) (8): 1090–1092. ISSN 0803-5253. doi:10.1111/j.1651-2227.2008.00837.x. Consultado em 8 de março de 2024 
  15. ↑ Butbul Aviel, Yonatan; Tatour, Sameh; Gershoni Baruch, Ruth; Brik, Riva (fevereiro de 2016). «Colchicine as a therapeutic option in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis (PFAPA) syndrome». Seminars in Arthritis and Rheumatism (em inglês) (4): 471–474. doi:10.1016/j.semarthrit.2015.07.005. Consultado em 8 de março de 2024 
  16. ↑ a b Gunes, Muhammed; Cekic, Sukru; Kilic, Sara Sebnem (junho de 2017). «Is colchicine more effective to prevent periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis episodes in Mediterranean fever gene variants?». Pediatrics International (em inglês) (6): 655–660. ISSN 1328-8067. doi:10.1111/ped.13265. Consultado em 8 de março de 2024 
  17. ↑ Berlucchi, Marco; Bonvini, Maria G.; Meini, Antonella; Lombardi, Davide; Plebani, Alessandro; Nicolai, Piero (abril de 2003). «Update on Treatment of Marshall's Syndrome (Pfapa Syndrome): Report of Five Cases with Review of the Literature». Annals of Otology, Rhinology & Laryngology (em inglês) (4): 365–369. ISSN 0003-4894. doi:10.1177/000348940311200412. Consultado em 8 de março de 2024 
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