Anomalia de Ebstein

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A anomalia de Ebstein é uma cardiopatia congênita, caracterizada por uma malformação da válvula tricúspide — cuja abertura é deslocada em direção ao ápice do ventrículo direito —, o que causa uma atrialização do mesmo. Tem como resultados aparentes desde a fadiga até um quadro de insuficiência cardíaca congestiva.

Fatores de risco[editar | editar código-fonte]

Pode haver um risco aumentado da incidência dessa malformação em filhos de mães que ingeriram lítio farmacológico durante o primeiro trimestre da gravidez e naquelas portadoras da síndrome de Wolff-Parkinson-White.

História[editar | editar código-fonte]

A anomalia de Ebstein foi assim nomeada após a publicação de um artigo por Wilhelm Ebstein.[1] [2] Sobre um caso muito raro de insuficiência dos tricuspidalis VALVULA causou por uma deformidade congénita grave. Arquivo para a anatomia, a fisiologia ea medicina científica, Leipzig, 1866, 238-254.

Anormalidades electrofisiológicas[editar | editar código-fonte]

Em torno de 50% dos indivíduos com anomalia de Ebstein têm evidência de síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundária ao ventrículo direito atrializado.

ECG 12-derivações de uma mulher com anomalia Ebstein. O ECG mostra sinais de dilatação do átrio direito, melhor observado na derivação V1. Outros sinais observáveis são as ondas P alargadas e apiculadas. Também existe um padrão de bloqueio de ramo direito e um bloqueio AV de 1ograu (intervalo PR-prolongado) devido ao atraso de condução intra-atrial. Não há evidência de um feixe de Kent nesse paciente. Existe inversão de onda T em V1-4 e uma onda Q proeminente em D3; essas alterações são características na anomalia de Ebstein e não refletem alterações isquêmicas nesse paciente.

Outras anormalidades que podem ser vistas no ECG incluem (1) sinais de dilatação do átrio direito, ou ondas P espiculadas e alargadas(ondas P 'Himalayan'); (2) Bloqueio atrioventricular de primeiro grau que se manifesta como um intervalo P-R prolongado; (3) complexos QRS de baixa amplitude nas derivações precordiais direitas; (4) bloqueio do ramo direito atípico; (5) inversão de onda T em V1-V4 e ondas Q em V1-V4 e D2, D3 e aVF.[3]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Farmacológico[editar | editar código-fonte]

A fisiopatologia da cardiopatia da anomalia de Ebstein tipicamente se apresenta como uma taquicardia átrio-ventricular reentrante, associada a uma pré-excitação. Nesse aspecto, o agente farmacológico preferido para o tratamento é a procainamida. Uma vez que o bloqueio átrio-ventricular pode promover condução anômala, na via accessória, drogas como betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio e digoxina são contra-indicados.

Se existir fibrilação atrial com pré-excitação, as opções de tratamento incluem procainamida, flecainida ou propafenona, uma vez que esses fármacos retardam a condução na via acessória e devem ser usadas antes mesmo de se fazer a cardioversão elétrica. Amiodarona por via intravenosa também pode reverter a fibrilação atrial e/ou diminuir a resposta ventricular.

Referências

  1. synd/435 em Who Named It?
  2. W. Ebstein. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.
  3. Khairy P, Marelli AJ. (December 2007). "Clinical use of electrocardiography in adults with congenital heart disease". Circulation 116 (23): 2734–46. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568. PMID 18056539.
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