Anomalia de Ebstein

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Anomalia de Ebstein
Classificação e recursos externos
CID-10 Q22.5
CID-9 746.2
OMIM 224700
DiseasesDB 4039
MedlinePlus 007321
eMedicine med/627
MeSH D004437
Star of life caution.svg Aviso médico

A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco congênito, caracterizada por uma malformação da válvula tricúspide — cuja abertura é deslocada em direção ao ápice do ventrículo direito. Tem como resultados aparentes desde a fadiga até um quadro de insuficiência cardíaca congestiva. O átrio direito se torna muito mais largo e o ventrículo direito muito menor que o normal.

Fatores de risco[editar | editar código-fonte]

Um estudo indicou que pode haver um risco aumentado da incidência dessa malformação em filhos de mães que ingeriram lítio farmacológico durante o primeiro trimestre da gravidez e naquelas portadoras da síndrome de Wolff-Parkinson-White. Porém outro estudo questiona esse achado.[1]

Anormalidades electrofisiológicas[editar | editar código-fonte]

Em torno de 50% dos indivíduos com anomalia de Ebstein têm evidência de síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundária ao ventrículo direito atrializado.

ECG 12-derivações de uma mulher com anomalia Ebstein. O ECG mostra sinais de dilatação do átrio direito, melhor observado na derivação V1. Outros sinais observáveis são as ondas P alargadas e apiculadas. Também existe um padrão de bloqueio de ramo direito e um bloqueio AV de 1ograu (intervalo PR-prolongado) devido ao atraso de condução intra-atrial. Não há evidência de um feixe de Kent nesse paciente. Existe inversão de onda T em V1-4 e uma onda Q proeminente em D3; essas alterações são características na anomalia de Ebstein e não refletem alterações isquêmicas nesse paciente.

Outras anormalidades que podem ser vistas no ECG incluem (1) sinais de dilatação do átrio direito, ou ondas P espiculadas e alargadas(ondas P 'Himalayan'); (2) Bloqueio atrioventricular de primeiro grau que se manifesta como um intervalo P-R prolongado; (3) complexos QRS de baixa amplitude nas derivações precordiais direitas; (4) bloqueio do ramo direito atípico; (5) inversão de onda T em V1-V4 e ondas Q em V1-V4 e D2, D3 e aVF.[2]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Farmacológico[editar | editar código-fonte]

A fisiopatologia da cardiopatia da anomalia de Ebstein tipicamente se apresenta como uma taquicardia átrio-ventricular reentrante, associada a uma pré-excitação. Nesse aspecto, o agente farmacológico preferido para o tratamento é a procainamida. Uma vez que o bloqueio átrio-ventricular pode promover condução anômala, na via accessória, drogas como betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio e digoxina são contra-indicados.

Se existir fibrilação atrial com pré-excitação, as opções de tratamento incluem procainamida, flecainida ou propafenona, uma vez que esses fármacos retardam a condução na via acessória e devem ser usadas antes mesmo de se fazer a cardioversão elétrica. Amiodarona por via intravenosa também pode reverter a fibrilação atrial e/ou diminuir a resposta ventricular.

Referências

  1. Yacobi S, Ornoy A (2008). "Is lithium a real teratogen? What can we conclude from the prospective versus retrospective studies? A review". Isr J Psychiatry Relat Sci 45 (2): 95–106. PMID 18982835.
  2. Khairy P, Marelli AJ. (December 2007). "Clinical use of electrocardiography in adults with congenital heart disease". Circulation 116 (23): 2734–46. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568. PMID 18056539.
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