Esclerose múltipla

A esclerose múltipla (EM) ou esclerose disseminada é uma doença neurológica crônica, de causa ainda desconhecida, com maior incidência em mulheres e pessoas brancas (pessoas com genótipo caucasiano).

Este tipo de patologia leva a uma destruição das bainhas de mielina que recobrem e isolam as fibras nervosas (estruturas do cérebro pertencentes ao Sistema Nervoso Central ou SNC).

Esta doença causa uma piora do estado geral do paciente: fraqueza muscular, rigidez articular, dores articulares e descoordenação motora. O doente sente dificuldade para realizar vários movimentos com os braços e pernas, perde o equilíbrio quando fica em pé, sente dificuldade para andar, tremores e formigamentos em partes do corpo.

Em alguns casos a doença pode provocar insuficiência respiratória, incontinência ou retenção urinária, alterações visuais graves, perda de audição, depressão e impotência sexual.

Nos estágios mais graves da doença, pode ocorrer um comprometimento respiratório. Isto pode acarretar episódios de infecção ou insuficiência respiratória, que devem ser tratados com atenção e rapidez, para minimizar o desconforto do paciente e coibir uma piora do seu estado geral.

Para minimizar os desconfortos respiratórios causados por esta patologia, são utilizados métodos tais como:

• Exercícios para desobstruir os brônquios;
• Exercícios para reexpansão pulmonar;
• Reeducação diafragmática e da musculatura acessória, com uso de incentivadores respiratórios.

Etiologia

A causa direta da EM é a degeneração da camada isoladora lipídica de mielina que envolve os axónios neurais. Esta é provavelmente causada pela destruição, pelo próprio sistema imunitário do indivíduo, das células gliais (responsáveis pela produção e armazenamento da mielina). A ausência de isolamento eficaz dos neurónios, e da sua sustentação pelas células gliais, leva à degeneração dos mesmos e à perda de função.

As regiões afectadas são as do Sistema Nervoso Central (SNC), ou seja: a medula espinhal e o cérebro. Os nervos periféricos não são afectados, provavelmente porque a reacção imunitária que danifica as células gliais será específica para os antígenos/antigénios do tipo das células produtoras de mielina do SNC, os oligodendrócitos (que são diferentes das células com a mesma função no Sistema Nervoso Periférico (SNP), conhecidas como células de Schwann).

Um mecanismo possível

Em indivíduos com susceptibilidade genética (com genes de HLA DR15 ou DQ6, por exemplo) uma infecção viral no SNC pode levar grande número de linfócitos T a atravessar a barreira hemato-encefálica. Estes linfócitos então destruirão o vírus, mas erroneamente também identificarão antigénios self da mielina, apresentados de forma altamente estimulante pelas células gliais danificadas, ou pelos microglios, devido a alguma predilecção das proteínas apresentadoras de antigénios (HLA) desse indivíduo para apresentar péptidos da mielina que os linfócitos T reconhecem como não sendo pertencentes ao indivíduo ou antigénios non-self. A partir daí gera-se uma resposta imunitária TH2 (produtora de anticorpos) às próprias células produtoras dessas proteínas da mielina.

A destruição de células gliais leva à libertação de mais proteínas da mielina e maior agressão, até que algum mecanismo limitador do sistema imunitário (por exemplo os linfócitos-T-supressores) iniba os linfócitos agressores temporariamente, levando à remissão.

Tal mecanismo é suportado pela descoberta de altos valores de anticorpos (gama-globulinas) no líquido cefalo-raquidiano dos doentes.

A EM tem predilecção para danificar as vias neuronais que controlam os movimentos musculares, daí decorrendo a maior parte dos seus sintomas.

Manifestações clínicas

O início pode ser dramático ou insidioso.

Os sintomas são diversos e podem ser devidos a pouca ou demasiada excitabilidade das vias, de acordo com o tipo de neurónio (excitador ou inibidor) que é afectado nessa região.

Nistagmo (movimentos involuntários do olho, um dos possíveis sintomas).

As manifestações podem incluir sintomas por falta de função de vias excitatórias, tais como:

• Ataxia (os membros superiores e inferiores se movimentam e tremem involuntariamente);
• Movimentos irregulares dos olhos, tais como nistagmus e oftalmoplegia internuclear;
• Defeitos na pronunciação das palavras (disfasia);
• Neurite retrobulbar;
• Disfunção sexual e urinária;
• Depressão e dificuldades de memória.

A fadiga é um sintoma muito frequente e bem conhecido da EM. Mas porque pode também ser um sinal de outras doenças, não é imediatamente identificado como sendo causado pela EM. A fadiga se manifesta muitas vezes sob a forma de períodos que podem durar alguns meses, durante os quais a disposição se esgota diariamente, após um pequeno esforço. A fadiga ocorre quer na EM em forma de surtos, quer nos tipos mais progressivos da doença.

Também ocorre devido à disfunção das vias inibitórias:

• Espasmos musculares;
• Parestesia ou sinal de Lhermitte (sensação de "choques elétricos" no pescoço).

A progressão da doença é bastante variável, distinguindo-se três subtipos de EM, de acordo com a sua evolução. A maioria dos doentes segue um curso de remissões alternadas com exacerbações.

Cerca de 10-15% segue um curso mais grave e inexoravelmente progressivo, e em 25% dos casos a progressão é lenta, com sintomas moderados.

Epidemiologia

A maioria dos casos é diagnosticada em adultos jovens, sendo raros os diagnósticos em pessoas com mais de 50 anos.Na Europa, os países escandinavos são os mais afetados. A presença da doença em um familiar representa uma possível predisposição genética: a probabilidade de se vir a manifestar a doença é 15 vezes maior, neste caso.

Estimam-se mais de um milhão de casos mundiais diagnosticados, dos quais 450 mil só na Europa. Em Portugal, há mais de 5 mil casos diagnosticados. No Brasil, estima-se que são mais de 30 mil portadores.

Patologia

As regiões desmielinizadas são localizadas e assumem o aspecto de placas, que mais tarde esclerosam (endurecem).

As lesões iniciais caracterizam-se por infiltração de leucócitos mononucleares em volta das vénulas, incluindo linfócitos, plasmócitos e desmielinização individual dos axónios adjacentes.

Lesões tardias são geralmente de todo um feixe de axónios.

Há infiltração de macrófagos e microglia com aspecto de célula de espuma, ou seja, que fagocitaram grandes quantidades de lípidos/lipídios, certamente mielina.

As lesões variam de localização com o tempo, havendo regeneração da mielina e formação de novos focos de agressão.

Um modelo animal da doença pode ser obtido por intermédio da inoculação de proteínas da mielina na corrente sanguínea de uma cobaia. As células T activadas do animal causam a doença em outros não inoculados. Este facto fortemente sugere uma etiologia auto-imune para esta condição patológica.

Tratamento

A terapêutica se concentra nas ações que atrasam a progressão da doença e melhoram a qualidade de vida do paciente pela promoção do alívio dos sintomas.

A administração de corticosteróides (imunossupressores potentes) é usada em casos de episódios ou relapsos agudos. Outros imunossupressores como os análogos das purinas (azatioprina, por exemplo) também têm tido resultados. A terapia com beta-interferon (que tenta diminuir a resposta TH2 dos linfócitos para uma TH1, com menor produção de anticorpos) tem apresentado resultados satisfatórios a uma faixa de 30%-50% dos pacientes.

O uso de terapias imunológicas, como por exemplo a administração de citocinas, pode ser o campo que gerará uma terapia mais eficaz no futuro. No entanto, os testes iniciais ainda têm sido desapontadores.

Em 2010 foi aprovado pelo FDA um novo medicamento para tratamento da doença o fingolimod, que por ser um Imunossupressor requer cuidados especiais na sua administração.

Em 2011 se iniciaram pesquisas para tratamento similar ao da pulsoterapia com o Natalizumab, que possui uma resposta melhor do que o Solumedrol (corticóide), mas até o momento é tratado como terapia de 2ª linha devido ao maior risco de efeito colateral. vide: http://esclerosemultipla.wordpress.com/category/utilidade-publica/page/27/

Prognóstico

A observação, o diagnóstico precoce e o tratamento médico apropriado evitam complicações, como por exemplo as infecções de alguns órgãos. Mesmo assim, a esperança de vida dos pacientes é aumentada apenas moderadamente.

A idade em que os sintomas tiveram início é o principal factor de prognóstico: quanto mais jovem o acometido, mais provável e precoce será a deterioração. Outro factor será o subtipo de EM. Uma minoria poderá não ter um curso progressivo, outra minoria terá um desenvolvimento severo e rápido dos sintomas. Aqueles cujo primeiro sintoma foi a dificuldade visual também têm melhor prognóstico que outros que sofreram inicialmente de problemas de coordenação motora dos membros.

A Fisioterapia e Hidroterapia melhoram e ajudam muito a recuperação, mantendo o paciente ativo e com forças nos membros inferiores, que são os mais afetados. Procurar não parar as suas atividades normais e adaptá-las é fundamental para uma boa qualidade de vida.

Na História

O primeiro caso descrito conhecido de EM, em termos que apontam quase certamente para esse diagnóstico, foi efectuado pela freira holandesa Lidwina de Schiedam (1380-1433) que descreveu a doença de que ela própria padecia desde os 16 anos. Ela escreveu sobre dores intermitentes, fraqueza das pernas e distúrbios oculares típicos.

A primeira descrição científica da EM, que a introduziu como doença específica reconhecida pela Medicina, só foi feita no início do século XIX. Foram os médicos e patologistas ingleses Robert Hooper (1773–1835) e Robert Carswell (1793–1857), além do francês Jean Cruveilhier (1791–1873), que pela primeira vez publicaram detalhes médicos e ilustrações a respeito das características da doença.

No entanto, foi em 1860 que o médico neurologista francês Jean-Martin Charcot (1825–1893), com a síntese que escreveu do trabalho dos seus predecessores (e à qual adicionou mais observações significativas), promoveu o reconhecimento da esclerose múltipla (Sclerose en plaques no trabalho original) como doença distinta, para a Medicina.

Hoje em dia, o diagnóstisco geralmente é feito segundo os critérios de Poser, combinando os resultados do exame de ressonância magnética, liquor (líquido encefalorraquiano) e manifestações clínicas. Charles M Poser http://www.amazon.com/Diagnosis-Multiple-Sclerosis-Charles-Poser/dp/images/0865771073

Algumas personalidades afectadas

• Santos Dumont, brasileiro e pai da aviação;
• Heinrich Heine, poeta alemão;
• Iordanov, jogador búlgaro de futebol;
• Clive Burr, ex-baterista da banda de heavy metal Iron Maiden;
• Cláudia Rodrigues, humorista brasileira;
• Jacqueline du Pré, violoncelista britânica.
• Louise Wischermann, ex paquita.
• Captain Beefheart, músico.
• Richard Pryor, ator americano

Antes do fim do século XIX era impossível diagnosticar a EM, portanto não se sabe que outras personalidades mais antigas podem ter sofrido da doença.

Ligações externas

• Blog Esclerose Múltipla - Compilação, com as devidas fontes, de publicações científicas e legais, estudos, notícias e curiosidades
• Dia da Esclerose Múltipla
• Dia da Auto Estima - Campanha de conscientização sobre a Esclerose Múltipla
• - Conhecerem - O portal exclusivo sobre Esclerose Múltipla
• BayerHealthCare - Esclerose Múltipla
• Homefisio - Esclerose Múltipla
• Associação Brasileira de EM
• Universidade Federal Fluminense - Material para estudo acadêmico da EM
• Associação Nacional de Esclerose Múltipla - ANEM
• Sociedade Portuguesa de Esclerose Múltipla - SPEM

Predefinição:Bom interwiki