Atresia da válvula tricúspide

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Atresia da válvula tricúspide
Diagrama de um coração com atresia da válvula tricúspide. As setas brancas indicam o fluxo normal do sangue. A válvula tricúspide está assinalada na parte inferior do lado esquerdo.
Classificação e recursos externos
CID-10 Q22.4
CID-9 746.1
OMIM 605067
MedlinePlus 001110
eMedicine med/2313
MeSH D018785
Star of life caution.svg Aviso médico

A atresia da válvula tricúspide é uma forma de cardiopatia congênita na qual existe, ou a total ausência da válvula tricúspide ou a fusão das comissuras dos três folhetos valvulares. É uma malformação rara, correspondendo a cerca de 3% de todas as cardiopatias congênitas.[1]

Fisiopatologia[editar | editar código-fonte]

Não existindo a conexão atrio-ventricular direita, o retorno venoso passa da aurícula direita para a esquerda através do forame oval. Na aurícula esquerda mistura-se com o sangue arterializado que vem dos pulmões e durante a diástole ventricular flui para o ventrículo esquerdo. Usualmente existe um comunicação interventricular (CIV) que deixa passar o sangue para o ventrículo direito, permitindo que uma percentagem do fluxo sistémico consiga atingir os pulmões e ser arterializado. Assim, quanto maior a CIV, menor é a hipoplasia do ventrículo direito (VD) e melhor o estado hemodinâmico do recém-nascido. Se não existir CIV as duas circulações sistémica e pulmonar estão praticamente separadas, havendo unicamente a persistência de um duto arterioso para manter o recém-nascido vivo; o VD pode ser quase inexistente e haver concomitantemente uma hipoplasia da artéria pulmonar e uma intervenção cirúrgica urgente é necessária. Por vezes o forame oval é de pequenas dimensões o que vem complicar a situação e obrigar a uma rápida intervenção.

Não havendo oxigenação correcta do retorno venoso sistémico, a criança apresenta importante cianose à nascença.

Manifestações clínicas[editar | editar código-fonte]

  • cianose progressiva;[2]
  • o recém-nascido recusa alimentar-se pois fica dispeneico.
  • taquipneia [2]
  • sopro cardíaco sistólico pelos defeitos nos septos ventricular e auricular;[2]
  • desvio esquerdo do eixo eléctrico no eletrocardiograma e critérios de voltagem de hipertrofia ventricular esquerda[2] já que o ventrículo esquerdo é electricamente predominante.
  • o Ecocardiograma faz facilmente o diagnóstico mas normalmente o cateterismo é sempre efectuado e durante este podem ser alargadas as comunicações entre as cavidades direitas e esquerdas.[3] .

Tratamento[editar | editar código-fonte]

  • Tem sido ensaiada a PGE1 numa tentativa de manter aberto o duto arterioso ou canal arterial;[4]
  • Em urgência, se necessário alargar as comunicações inter-auricular e [5]
  • Se a válvula tricúspide tem unicamente uma fusão das comissuras pode haver uma solução de dilatação da vávula por cateterismo.
  • desvio de Blalock-Taussig para manter o fluxo pulmonar de sangue inserindo um conduto Gore-Tex entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar;[2]
  • anastomose cavo-pulmonar (hemi-Fontan ou Glenn bidirecional) para permitir um fluxo pulmonar estável;[6] [7]
  • Cirurgia de Fontan para redirecionar o fluxo da veia cava inferior para a circulação pulmonar.[8] [9]

Referências

  1. Moss A.; Adams F.; Emmanoulides G. (eds). Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 2 ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1977. 289-301 pp.
  2. a b c d e Sandra S. Mattos, Jorge V. Rodrigues, Rossana Severi, Marília Nunes, Carlos Eduardo G. Cunha, Verônica B. Melo, Lúcia Roberta Didier, Kátia de Fátima D. Gomes, Cleusa L. Santos e Carlos R. Moraes. (22 de setembro de 1993). Manuseio da atresia tricúspide em neonatos. Relato de três casos e revisão da literatura (em português). Visitado em 13 de janeiro de 2010.
  3. Feigenbaum's Echocardiography, 7th. edition, 2009, ISBN-10: 0781795575
  4. Simões, Luiz Carlos; Sarachaga, I. H; Quero, M; Casanova, M; Cazzaniga, Mario; Villibre, D. (1985). Prostaglandina E1 em recém-nascidos com cardiopatias "ductus-dependente": revisão de 40 casos. Visitado em 13 de janeiro de 2010.
  5. Intervenções Percutâneas em Cardiopatias Congênitas,Francisco de Assis Costa, Luiz Junya Kajita, Eulógio Emílio Martinez Filho em Arq. Bras. Cardiol. vol.78 no.6 São Paulo June 2002
  6. Glenn WWL. Circulatory by pass of the right side of the heart. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery report of a clinical application. N Engl J Med 259: 117, 1958
  7. Valdester C. PINTO Jr. [et. al] (maio de 1998). Anastomose cavo-pulmonar total sem uso de material protético (em português). Visitado em 13 de janeiro de 2010.
  8. Fontan F.; Baudet E. Thorax. 26 ed. [S.l.: s.n.], 1971. 240 pp.
  9. Fontan F, Baudet E. (1971). "Surgical repair of tricuspid atresia". Thorax 26 (3): 240–8. DOI:10.1136/thx.26.3.240. PMID 5089489.

Ligações externas[editar | editar código-fonte]

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