Doença do rim policístico

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Doença do rim policístico
Rins policísticos
Classificação e recursos externos
CID-10 Q61
CID-9 753.1
OMIM 173900
DiseasesDB 10262
MedlinePlus 000502
eMedicine med/1862 ped/1846 radio/68 radio/69
MeSH D007690
Star of life caution.svg Aviso médico

A doença renal policística (DRP), também conhecida como síndrome renal policística é uma doença genética que afeta os rins e tem caráter progressivo. Ocorre em seres humanos e em alguns outros animais. A DRP é caracterizada pela presença de vários cistos (daí o termo "policístico") em ambos os rins. A doença também pode acometer o fígado, o pâncreas, e mais raramente o coração e o cérebro. As duas principais formas de doença renal policística são distinguidas por seus padrões de herança genética, dominante ou recessiva.

Doença renal policística autossômica dominante[editar | editar código-fonte]

A Doença Renal Policística Autossômica Dominante (DRPAD) é uma doença geralmente de início tardio e caracterizada pelo desenvolvimento progressivo de cistos renais e alargamento dos rins bilateralmente. Manifesta-se com alterações da função renal, hipertensão, dor lombar e insuficiência renal. Aproximadamente 50% dos pacientes com DRPAD vai ter insuficiência renal crônica (IRC) a partir dos 60 anos. A DRPAD é uma doença sistêmica que pode cursar com cistos em outros órgãos como o fígado (o que pode levar a cirrose), vesículas seminais, pâncreas e aracnoide. Pode também vir acompanhada de anomalias não-císticas como os aneurismas intracranianos, aneurismas da aorta (podendo causar dissecção), prolapso da valva mitral e hérnias da parede abdominal.

Os sintomas nos seres humanos e símios são: hipertensão arterial sistêmica, cansaço, dor lombar de leve a grave intensidade e infecções do trato urinário. A doença leva muitas vezes à insuficiência renal crónica e pode resultar na perda total da função renal, conhecida como Insuficiência Renal Crônica Terminal (IRCT), que exige alguma forma de terapia renal substitutiva, como a diálise.

Doença renal policística autossômica recessiva[editar | editar código-fonte]

A Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (DRPAR) é muito mais rara do que DRPAD, e muitas vezes causa a morte do feto ainda no útero ou durante o primeiro mês de vida. Os sinais e sintomas da doença, caso o doente sobreviva, são aparentes já no nascimento ou primeira infância.

Ligações externas[editar | editar código-fonte]

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