Fator VIII

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Fator VIII (FVIII) é um fator de coagulação essencial. A falta do FVIII normal causa a hemofilia A (também conhecida como hemofilia clássica) por deficiência da via intrínseca da coagulação, uma doença que causa hemorragias.

Genética[editar | editar código-fonte]

O gene para o Fator VIII está localizado no cromossomo X (Xq28).

Fisiologia[editar | editar código-fonte]

FVIII é um procofator glicoproteína sintetizado e liberado na corrente sanguínea pelo endotélio vascular. No sangue circulante, ele é principalmente ligado ao fator de von Willebrand (vWF) para formar um complexo estável. Na ativação da trombina ou fator Xa, ele se dissocia do complexo para interagir com o fator IXa na cascata da coagulação. Ele é um cofator para o fator IXa na ativação do fator X, que, por sua vez, com seu cofator fator Va, ativa mais trombina. A trombina cliva o fibrinogênio em fibrina que se polimeriza e faz ligações cruzadas (usando o fator XIII]) para formar o coágulo sanguíneo.

Não mais protegido pelo vWF, o FVIII ativado é proteoliticamente inativado no processo (mais proeminentemente pela Proteína C e fator IXa ativados) e rapidamente é removido do sangue.

O fator VIII é sintetizado predominantemente no endotélio vascular e não é afetado pela doença hepática. De fato, os seus níveis geralmente são elevados nessas doenças.

Uso terapêutico[editar | editar código-fonte]

FVIII concentrado do plasma sanguíneo doado, ou FVIII recombinante podem ser dados aos hemofílicos para restaurar sua hemostasia. Conseqüentemente, o FVIII também é conhecido como fator anti-hemofílico.

A transferência dos produtos do plasma sanguíneo para a corrente sanguínea de um paciente com hemofilia freqüentemente ocasionou a transmissão de doenças como HIV e hepatite antes de os métodos de purificação terem sido melhorados. No início dos anos 1990s, as companhias farmacêuticas iniciaram a produzir produtos com o fator sintético recombinante, o que atualmente previne praticamente quase todas as formas de transmissão de doença durante o tratamento de reposição do fator.

Os efeitos colaterais dos produtos recombinantes (sintéticos) ainda não foram totalmente determinados. Desde que os produtos recombinantes estão no mercado, já existiram estudos demostrando pacientes que desenvolveram anticorpos contra os produtos recombinantes. Nesses casos, retornar as transfusões sanguíneas tem se mostrado uma alternativa de sucesso.

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