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Síndrome PFAPA: diferenças entre revisões

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A síndrome PFAPA (sigla em inglês para Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis, ou febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite, em português) é uma doença autoimune pertencente ao grupo de febres periódicas. É caracterizada por episódios de febre acompanhada de aftas, faringite, ou adenite cervical. Os sintomas se manifestam na ausência de infecções no trato respiratório superior e em episódios que duram de 3 a 6 dias e se repetem a cada 3 a 8 semanas. Entre os episódios, os pacientes não apresentam nenhum sintoma.

Afeta principalmente crianças do sexo masculino[1] de até 5 anos e tende a sumir com o crescimento ou com a remoção da amígdala (amigdalectomia)[2][3]. Crianças com PFAPA não têm seu desenvolvimento afetado, mas seu desempenho escolar e qualidade de vida, bem como a de seus pais, podem ser impactados devido à recorrência e ao desconhecimento da doença[4][2], que geralmente acarreta em um longo período de tempo até conseguir o diagnóstico apropriado.

A incidência é estimada em 2,3 a 2,6 casos a cada 10 mil crianças[5][3]. Sua causa é desconhecida e, diferentemente de outras febres periódicas, fatores étnicos ou geográficos não parecem ter relação com a sua incidência[6][7].

O uso de corticoides é eficaz em suprimir rapidamente os episódios de febre e outros sintomas, com desaparecimento em 2 a 4 horas após ingestão[8] e interrupção do ciclo em 12 a 24 horas[6]. No entanto, não são capazes de prevenir a recorrência dos episódios[9][10] e podem encurtar o intervalo do ciclo[6][8][7]. Outros anti-inflamatórios não-esteroides podem ter efeito pequeno em aliviar os sintomas[6][10][4]. A prescrição de antibióticos devido a um diagnóstico errado de amigdalite é comum[9], mas não possuem efeito em combater a doença[6][10][8].

Sintomas e diagnóstico

A febre periódica é o sintoma mais recorrente[7]. No entanto, diversas outras doenças possuem este sintoma, como a febre familiar do mediterrâneo[8]. A febre costuma ser acompanhada de:

Dado que a doença não pode ser identificada por exames laboratoriais, o diagnóstico é clínico e por exclusão. Os critérios para o diagnóstico de PFAPA são a ocorrência de febre periódicas somado a pelo menos um dos outros sintomas principais (estomatite aftosa, faringite e adenite cervical) em crianças de até 5 anos, bem como a exclusão de infecções no trato respiratório superior e de neutropenia cíclica, a ausência de sintomas entre os episódios, e desenvolvimento e crescimento normais[10].

Tratamento

A PFAPA tende a sumir com o crescimento da criança, mas pode retornar durante a adolescência ou fase adulta. Nesse caso, os sintomas costumam aparecer na segunda ou terceira década de vida[11][1]. O tratamento mais comum para sintomas consiste de corticoides esteroides ou glicocorticoides por via oral, como a prednisona que costuma resolver os episódios em questão de horas. Porém, é comum que o uso sob demanda desse tipo de medicamento encurte o intervalo de tempo entre um episódio e outro. Alguns estudos apontam para o uso contínuo de colchicina como tratamento capaz de aumentar a remissão e espaçados episódios de febre[1][12][13][14] mas sua eficácia não é consensual[10][8][6], e parece estar relacionada ao gene da febre familiar do mediterrâneo[14].

A amigdalectomia, com ou sem adenoidectomia, é o tratamento de maior eficácia, resultando na total remissão da PFAPA na maioria dos pacientes[4][10][6][9][7]. O motivo pelo qual a amigdalectomia é eficaz em eliminar a recorrência da PFAPA ainda é desconhecido[15].

  1. ↑ a b c Rigante, Donato; Vitale, Antonio; Natale, Marco Francesco; Lopalco, Giuseppe; Andreozzi, Laura; Frediani, Bruno; D’Errico, Francesca; Iannone, Florenzo; Cantarini, Luca (fevereiro de 2017). «A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome». Clinical Rheumatology (em inglês) (2): 463–468. ISSN 0770-3198. doi:10.1007/s10067-016-3317-7. Consultado em 8 de março de 2024 
  2. ↑ a b Sparud-Lundin, C.; Berg, S.; Fasth, A.; Karlsson, A.; Wekell, P. (dezembro de 2019). «From uncertainty to gradually managing and awaiting recovery of a periodic condition- a qualitative study of parents´ experiences of PFAPA syndrome». BMC Pediatrics (em inglês) (1). ISSN 1471-2431. PMC 6454720Acessível livremente. PMID 30961562. doi:10.1186/s12887-019-1458-y. Consultado em 8 de março de 2024 
  3. ↑ a b Førsvoll, Jostein; Kristoffersen, Einar Klæboe; Øymar, Knut (fevereiro de 2013). «Incidence, clinical characteristics and outcome in N orwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome; a population‐based study». Acta Paediatrica (em inglês) (2): 187–192. ISSN 0803-5253. doi:10.1111/apa.12069. Consultado em 8 de março de 2024 
  4. ↑ a b c Okamoto, Cristina Terumy; Chaves, Hanne Lise; Schmitz, Mateus José (10 de junho de 2022). «Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome in children: a brief literature review». Revista Paulista de Pediatria (em inglês): e2021087. ISSN 0103-0582. PMC PMC9190469Acessível livremente Verifique |pmc= (ajuda). PMID 35703722. doi:10.1590/1984-0462/2022/40/2021087IN. Consultado em 8 de março de 2024 
  5. ↑ Rydenman, Karin; Fjeld, Hanna; Hätting, Josefine; Berg, Stefan; Fasth, Anders; Wekell, Per (15 de setembro de 2022). «Epidemiology and clinical features of PFAPA: a retrospective cohort study of 336 patients in western Sweden». Pediatric Rheumatology (em inglês) (1). ISSN 1546-0096. PMC 9479440Acessível livremente. PMID 36109811. doi:10.1186/s12969-022-00737-z. Consultado em 8 de março de 2024 
  6. ↑ a b c d e f g Peridis, Stamatios; Pilgrim, Gemma; Koudoumnakis, Emmanouel; Athanasopoulos, Ioannis; Houlakis, Michael; Parpounas, Konstantinos (1 de novembro de 2010). «PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment». International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (11): 1203–1208. ISSN 0165-5876. doi:10.1016/j.ijporl.2010.08.014. Consultado em 8 de março de 2024 
  7. ↑ a b c d Long, Sarah S (julho de 1999). «Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA)—What it isn't. What is it?». The Journal of Pediatrics (em inglês) (1): 1–5. doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1. Consultado em 8 de março de 2024 
  8. ↑ a b c d e Padeh, Shai; Brezniak, Naphtali; Zemer, Debora; Pras, Elon; Livneh, Avi; Langevitz, Pnina; Migdal, Amyel; Pras, Mordechai; Passwell, Justen H. (julho de 1999). «Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: Clinical characteristics and outcome». The Journal of Pediatrics (em inglês) (1): 98–101. doi:10.1016/S0022-3476(99)70335-5. Consultado em 8 de março de 2024 
  9. ↑ a b c Tasher, D; Somekh, E; Dalal, I (28 de julho de 2006). «PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed». Archives of Disease in Childhood (em inglês) (12): 981–984. ISSN 0003-9888. PMC PMC2083007Acessível livremente Verifique |pmc= (ajuda). PMID 16595648. doi:10.1136/adc.2005.084731. Consultado em 8 de março de 2024 
  10. ↑ a b c d e f Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Henry M.; Lawton, Alexander R.; Edwards, Kathryn M. (julho de 1999). «Periodic fever syndrome in children». The Journal of Pediatrics (em inglês) (1): 15–21. doi:10.1016/S0022-3476(99)70321-5. Consultado em 8 de março de 2024 
  11. ↑ Padeh, S; Stoffman, N; Berkun, Y (setembro de 2008). «Periodic Fever accompanied by Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and cervical Adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults». Pediatric Rheumatology (em inglês) (S1). ISSN 1546-0096. PMC PMC3333985Acessível livremente Verifique |pmc= (ajuda). doi:10.1186/1546-0096-6-S1-P183. Consultado em 8 de março de 2024 
  12. ↑ Tasher, Diana; Stein, Michal; Dalal, Ilan; Somekh, Eli (agosto de 2008). «Colchicine prophylaxis for frequent periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis episodes». Acta Paediatrica (em inglês) (8): 1090–1092. ISSN 0803-5253. doi:10.1111/j.1651-2227.2008.00837.x. Consultado em 8 de março de 2024 
  13. ↑ Butbul Aviel, Yonatan; Tatour, Sameh; Gershoni Baruch, Ruth; Brik, Riva (1 de fevereiro de 2016). «Colchicine as a therapeutic option in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis (PFAPA) syndrome». Seminars in Arthritis and Rheumatism (4): 471–474. ISSN 0049-0172. doi:10.1016/j.semarthrit.2015.07.005. Consultado em 8 de março de 2024 
  14. ↑ a b Gunes, Muhammed; Cekic, Sukru; Kilic, Sara Sebnem (junho de 2017). «Is colchicine more effective to prevent periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis episodes in Mediterranean fever gene variants?». Pediatrics International (em inglês) (6): 655–660. ISSN 1328-8067. doi:10.1111/ped.13265. Consultado em 8 de março de 2024 
  15. ↑ Berlucchi, Marco; Bonvini, Maria G.; Meini, Antonella; Lombardi, Davide; Plebani, Alessandro; Nicolai, Piero (abril de 2003). «Update on Treatment of Marshall's Syndrome (Pfapa Syndrome): Report of Five Cases with Review of the Literature». Annals of Otology, Rhinology & Laryngology (em inglês) (4): 365–369. ISSN 0003-4894. doi:10.1177/000348940311200412. Consultado em 8 de março de 2024 
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