Eritromelalgia

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Eritromelalgia
Eritromelalgia em paciente de 77 anos com policitemia vera
Classificação e recursos externos
OMIM 133020
DiseasesDB 4476
eMedicine med/730
MeSH D004916
Star of life caution.svg Aviso médico

A eritromelalgia (do grego erythros, vermelho, melos, pernas e algos dor) ou Doença de Mitchell é uma doença vascular periférica rara que se manifesta por crises repetidas de inflamação dos pés e pernas ou, raramente, dos braços e mãos. Este quadro clínico é consequência de uma importante vasodilatação (aumento do diâmetro dos vasos sanguíneos), especialmente arteríolas e vénulas, originada por anomalias neuro-patológicas e microvasculares ou por fármacos que relaxam o músculo liso das paredes vasculares.[1]

Causas[editar | editar código-fonte]

As possíveis causas incluem:

Patofisiologia[editar | editar código-fonte]

Ainda não está estabelecida, sobretudo nos casos secundários a um traumatismo. O aparecimento da eritromelalgia não tem relação com a gravidade do traumatismo e suspeita-se que a origem seja neurológica.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

O sintoma mais proeminente são episódios de vermelhidão (eritema), inchaço, profunda dor do tecido mole (geralmente parece estar irradiando ou com perfuração) e da sensibilidade, juntamente com uma sensação de queimação dolorosa das extremidades (geralmente pés). Estes sintomas são muitas vezes simétricos e afeta as extremidades inferiores com mais freqüência do que as extremidades superiores (mãos). Os sintomas também podem afetar as orelhas e nariz. Para eritromelalgia secundário a outra doença, ataques normalmente precedem e são desencadeados pela condição primária subjacente. As crises podem durar de uma hora até dias de cada vez e ocorrem com pouca freqüência, mas na época de crise ocorrem várias vezes ao dia. Desencadeadores (gatilhos) comuns para esses episódios são o esforço físico, o aquecimento das extremidades afetadas, consumo de álcool ou cafeína, e qualquer pressão aplicada aos membros. Em alguns pacientes até mesmo o consumo de açúcar pode provocar ataques.[4]

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

Uma pesquisa recente nos EUA encontraram a incidência (número de pessoas por ano com diagnóstico de eritromelalgia) de 1,3 por 100.000 habitantes. Em mulheres foi 3 vezes maior que em homens. A idade média do diagnóstico foi aos 61 anos.[5]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

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Deve-se evitar os gatilhos, como sapatos e meias, que desencadeiam as crises e recomenda-se alguma medicação analgésica e anti-inflamatória. Os resultados não são excelentes. Não conhecendo a causa é difícil decidir o melhor tratamento. Quando a causa é conhecida, como os medicamentos bloqueadores dos canais de cálcio, a suspensão do medicamento reverte os sintomas em menos de uma semana.[6] Alguns casos mieloproliferativos respondem muito bem a aspirina. Outros possíveis tratamentos, dependendo da causa, podem ser feitos com prostaciclinas, gabapentina ou com altas doses de magnésio.[7]

Elevar as extremidades e tirar os sapatos e meias costuma aliviar os sintomas.

Referências

  1. eritromelalgia.
  2. SCN9A Mutations Define Primary Erythermalgia as a Neuropathic Disorder of Voltage Gated Sodium Channels.
  3. Coexistence of erythromelalgia and Raynaud's phenomenon.
  4. http://emedicine.medscape.com/article/200071-clinical
  5. Reed KB, Davis MD (January 2009). "Incidence of erythromelalgia: a population-based study in Olmsted County, Minnesota". J Eur Acad Dermatol Venereol 23 (1): 13–5. doi:10.1111/j.1468-3083.2008.02938.x. PMC 2771547. PMID 18713229.
  6. [1].
  7. http://emedicine.medscape.com/article/200071-treatment#a1156