Síndrome miastênica de Lambert-Eaton

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Síndrome miastênica de Lambert-Eaton
Detailed view of a neuromuscular junction:
1. Presynaptic terminal
2. Sarcolemma
3. Synaptic vesicle
4. Nicotinic acetylcholine receptor
5. Mitochondrion
Classificação e recursos externos
CID-10 G73.1
CID-9 358.1
DiseasesDB 4030
MedlinePlus 000710
eMedicine neuro/181 emerg/292
MeSH D015624
Star of life caution.svg Aviso médico

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton é uma doença auto-imune caracterizada por:

- fraqueza e fadiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há, no entanto, e ao contrário da Miastenia Gravis, uma preservação relativa dos músculos extra-ocular e bulbar.

- sintomas disautonómicos: xerostomia e impotência sexual

O carcinoma de células pequenas do pulmão (em 50% dos casos aproximadamente) é uma condição freqüentemente associada, embora outras doenças malignas e auto-imunes possam estar associadas.

Fisiopatologia:

Esta doença está associada à existência de Anticorpos Anti-canal de cálcio. Deste modo, haverá impedimento da libertação de ACh na fenda sinática aquando da transmissão do potencial neuromuscular.

A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na junção neuromuscular. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolina sendo liberada em resposta à estimulação do nervo.