Granulomatose com poliangiite

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Granulomatose com poliangiite
Padrão de imunofluorescência produzido pela ligação de ANCA de um paciente com granulomatose de Wegener
Classificação e recursos externos
CID-10 M31.3
CID-9 446.4
DiseasesDB 14057
MedlinePlus 000135
eMedicine med/2401
MeSH D014890

Granulomatose poliangiite, anteriormente denominada Granulomatose de Wegener ou doença de Wegener,[1][2] é uma rara doença autoimune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. A Granulomatose com poliangiite é uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelos próprio sistema imunológico,[2] afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Os sinais e sintomas da granulomatose com poliangiite se desenvolvem ao longo de várias semanas ou meses, começam respiratórios e podem piorar rapidamente quando afetam os vasos sanguíneos. Os mais comuns são[3]:

  • Congestão, infecções e hemorragias nasais
  • Sinusite
  • Tosse, às vezes com catarro sangrento
  • Falta de ar ou pieira
  • Febre
  • Fadiga
  • Dormência nos membros, dedos ou dedos do pé
  • Perda de peso
  • Sangue na urina (hematúria)
  • Feridas na pele ou hematomas
  • Vermelhidão, ardor ou dor ocular
  • Infecções de ouvido (otite)

As complicações podem incluir[3]:

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Ao detectar sinais de inflamação, tais como um elevado nível de Proteína c-reativa, ou uma taxa de sedimentação de eritrócitos alta, deve-se descartar outras causas, e detectar sinais de autoimunidade como anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA) e biópsia com grande quantidade de leucócitos.

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

A incidência é de cerca de 8,5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, mais comum entre os 40 e 65 anos, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Não possui cura, mas os sintomas podem ser reduzidos com à administração de corticosteroides, como prednisona, ou com outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato. Enquanto os imunossupressores são usados um antibiótico diário, como cotrimoxazol deve ser usados para prevenir infecção e ácido fólico para prevenir feridas de pele.[4]

História[editar | editar código-fonte]

Peter McBride (1854-1946) descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em um jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.

Referências

  • Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. PMID 2202308.
  • Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50. PMID 15210387.

Ligações externas[editar | editar código-fonte]