Leucemia linfoblástica aguda
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| Leucemia linfoide aguda | |
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| Especialidade | oncologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | C91.0 |
| CID-9 | 204.0 |
| CID-ICD-O | 9835/3 |
| CID-11 | 1241029957 |
| OMIM | 247640, 613065 |
| DiseasesDB | 195 |
| MedlinePlus | 000541 |
| eMedicine | med/3146 ped/2587 |
| MeSH | D015447 |
 Leia o aviso médico
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Leucemia linfoide aguda (ou LLA), também conhecida como leucemia linfoblástica aguda, é um câncer das células brancas (leucócitos) do sangue caracterizada pela produção maligna de linfócitos imaturos (linfoblastos) na medula óssea.
A LLA pode atingir tanto adultos como crianças. É o câncer infantil mais frequente,[1] apresentando um pico de incidência entre os 2 e 5 anos de idade.[2] A incidência volta a aumentar após os 60 anos.
Trata-se de uma doença rapidamente progressiva, que necessita de urgência no tratamento.
Etiologia
As causas precisas do desenvolvimento desta patologia são desconhecidas. Apenas uma pequena porcentagem dos casos (<5%) está associada com a presença de alguma síndrome genética (Síndrome de Down, Síndrome de Bloom, ataxia-teleangectasia, Síndrome de Nijmegen), com exposição à radiação ionizante ou drogas quimioterápicas.[2]
Sintomas
Sintomas iniciais não são específicos. Os sinais e sintomas da LLA são resultantes de uma produção anormal das células sanguíneas (leucócitos). Tais células tornam-se muito numerosas, porém imaturas e malignas. Os sinais são variados. Podem aparecer os seguintes sintomas:
- Fadiga e fraqueza generalizada decorrentes de anemia
- Febre e/ou outros sintomas de infecções
- Perda de peso e/ou perda de apetite
- Sangramentos
- Dores ósseas e nas juntas
- Aumento dos linfonodos (linfonodomegalias)
- Aumento do baço e/ou fígado (esplenomegalia e/ou hepatomegalia)
Diagnóstico
- Exame físico
- Exames laboratoriais:
- Hemograma: a maioria dos pacientes com LLA apresentam linfoblastos no sangue periférico. A anemia e a trombocitopenia podem ser de graus variados. Hiperleucocitose é vista em 10-16% dos casos (leucócitos >100.000/microlitro). Linfoblastos são vistos em 90% dos casos.
- Punção da Medula óssea (Mielograma) : Via de regra é realizada análise da medula óssea, mesmo na presença de linfoblastos no sangue periférico.
- Imunofenotipagem: para diferenciar se o linfoblasto tem origem células B ou célula T.
- Cariótipo: para detecção de alterações cromossômicas.
Classificação
- Estabelecida na década de 1970,[3] a classificação FAB (French American British) baseia-se exclusivamente na análise morfológica e citoquímica das células malignas. Compreende os subtipos:
- L1: presença predominante de linfoblastos pequenos com núcleo regular e cromatina homogênea. Representa de 25-30% dos casos.
- L2: presença predominante de linfoblastos de tamanho médio à grande com núcleo irregular e cromatina heterogênea. Representa aproximadamente 70% dos casos, sendo a mais comum dos três tipos.
- L3: presença de linfoblastos de tamanho médio a grande com característico citoplasma hiperbasofílico e presença de múltiplos vacúolos. Representa aproximadamente 1-3% dos casos.
- A classificação EGIL (European Group for the Immunological Characterization of Leukemias) baseia-se nos imunofenótipos celulares e permite a diferenciação em subtipos imunológicos.[4] Através desta é possível classificar a linhagem celular (B ou T) e caracterizar o estágio maturativo da mesma.
- A classificação OMS (Organização Mundial de Saúde), baseando-se em dados de imunofenótipo, cariótipo e biologia molecular, permite a classificação de acordo com a linhagem B ou T.[5] A OMS classifica a LLA como leucemia de células B precursoras, leucemia de células T precursoras ou neoplasia de células B maduras, subtipo Linfoma/Leucemia de Burkitt.
Tratamento
É realizado com poliquimioterapia (múltiplas drogas quimioterápicas) e radioterapia, com objetivo de eliminar as células malignas.
O uso de drogas anticâncer são combinadas ao longo de anos de tratamento. Agentes utilizados para ALL incluem: [6]
- Vincristina (Oncovin)
- Esteroides (prednisona, dexametasona)
- L-asparaginace (Elspar) ou PEG-L-asapraginase (Oncaspar)
- Teniposido (Vumon)
- Citarabina (Cytosar)
- Daunorrubicina (Cerubidine) ou doxorrubicina (adriamicina)
- Etoposide (VP-16)
- 6-mercaptopurina (6-MP, Purinethol)
- Metotrexato
- Ciclofosfamida (Cytoxan)
À exceção dos pacientes que apresentam LLA de células B maduras, os quais são tratados com ciclos curtos e intensivos, o tratamento normalmente consiste de uma fase de indução da remissão, fase de consolidação (ou intensificação) e fase de manutenção.
Em alguns casos pode ser necessário o transplante de medula óssea.
Galeria
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Sangue periférico de uma criança com leucemia linfoide aguda, coloração Pappenheim, magnificação x100 -
Amostra da medula óssea (grande magnificação) de um paciente com leucemia linfoide aguda -
Amostra da medula óssea de um paciente com leucemia linfoide aguda
Referências
- ↑ Pui CH, Ewans WE. 2006, Treatment of acute lymphoblastic leukemia N Engl J Med 354:166-178
- ↑ a b Pui CH, Robison LL, Look AT. 2008, Acute lymphoblastic leukaemia Lancet 371:1030-1043
- ↑ Bennett JM, Catovsky D, Daniel M, et al. 1976, Proposals for the classification of the acute leukaemias Br J Haematol 33:451
- ↑ Bene MC, Castoldi G, Knapp W, et al. 1995 Proposals for the immunological classification of acute leukemias Leukemia 9:1783-1786
- ↑ Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. 2001 Pathology & Genetics Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. World Health Organization Classification of Tumours
- ↑ Leucemia Linfoide Aguda - Causas, Sintomas e Tratamento in Índice de Saúde, 24 de Junho de 2013
