Fibrose pulmonar

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Fibrose pulmonar
Autópsia de fibrose pulmonar em fase terminal
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Fibrose pulmonar é uma doença respiratória crônica e progressiva caracterizada pela formação de excessivo tecido conectivo (fibrose), engrossando as paredes dos tecidos pulmonares. Ocorre quando o tecido pulmonar é danificado e forma cicatrizes, endurecendo e prejudicando a elasticidade e troca gasosa. É mais comum depois dos 55 anos, um pouco mais frequente em homens e frequentemente causado por exposição prolongada a gases tóxicos e poeira inorgânica no ambiente de trabalho.[1]

Causas[editar | editar código-fonte]

Fibrose pulmonar por sarcoidose.

É causado por doenças pulmonares intersticiais, por infecções, doenças genéticas ou por doença autoimune. Alguns dos fatores que aumentam o risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar são:

Sintomas[editar | editar código-fonte]

Tomografia computadorizada de extensa fibrose causada por inflamação pulmonar (pneumonite).

Os sintomas da fibrose pulmonar dependem da fase da doença, agravando-se ao longo de meses ou anos, dependendo do paciente, e incluem[2]:

  • Falta de ar, especialmente com o esforço;
  • Tosse seca persistente;
  • Fadiga e fraqueza;
  • Desconforto no peito;
  • Perda de apetite e perda de peso;
  • Deformação da ponta dos dedos por falta de oxigenação.

Ruídos pulmonares podem ser auscultados.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

A espirometria permite identificar que se trata de uma doença pulmonar restritiva, mas a radiografia(como raio X) do tórax pode não ser suficiente para encontrar cicatrizes nos pulmões, sendo assim recomendado uma tomografia computadorizada de alta resolução para confirmar a presença da fibrose.[3]

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

No mundo afeta cerca de 10 a 20 para cada 100 mil pessoas, com incidência de para cada 100 mil e prevalência de para cada 100 mil. Atinge 1,7 homens para cada mulher. É mais comum entre os 55 e 75 anos. Apenas 5% dos casos tem origem genética (familiar). A maioria dos casos é classificado como idiopático (sem causa conhecida). É mais frequente entre mineradores, fumantes, criadores de aves e funcionários de fábricas. A sobrevida média é de 2,5 a 3,5 anos após o diagnóstico, sendo pior o prognóstico entre maiores de 70 anos, fumantes, magros e/ou hipertensos.[4]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

As cicatrizes costumam ser permanentes, uma vez desenvolvidas, logo o tratamento é voltado para prevenir agravamento, diminuir sintomas e melhorar a qualidade de vida. Novas drogas antifibróticas estão em teste, como a nintedaniba e interferon y1b, porém ainda não chegaram ao mercado.[5]

A maioria dos pacientes são tratados inicialmente com um corticosteroide (como prednisona) associadas a drogas que suprimem o sistema imunológico como o metotrexato ou ciclosporina. Pode ser combinado com a acetilcisteína, um derivado de um aminoácido natural. Caso haja refluxo gastroesofágico, deve-se utilizar também um inibidor de bomba de prótons. O objetivo desse tratamento é diminuir inflamações e novas cicatrizes, retardando a doença em algumas pessoas. Outra alternativa são os anti-inflamatórios Também é importante evitar novo contacto com contaminantes como poeira metálica e fezes de animais.[6]

Terapia com máscaras de oxigênio ajuda a melhorar a ventilação durante crises de falta de ar. Reabilitação pulmonar pode melhorar a função pulmonar reduzida e a capacidade funcional, prevenindo crises e agravamento da doença.[7]

Em casos graves e que não respondem aos medicamentos, o transplante pulmonar pode ser a única saída.

Fibrose Pulmonar Idiopática[editar | editar código-fonte]

A Fibrose Pulmonar Idiopática, também conhecida como FPI, é uma doença rara, grave e que pode levar o paciente à óbito[8]. A doença provoca o enrijecimento do tecido pulmonar, de forma progressiva, e geralmente atinge pessoas com idade superior a 50 anos[9], com maioria do sexo masculino[10]. A prevalência da doença no mundo é de aproximadamente 14 a 43 pessoas a cada 100 mil. O número aumenta entre pessoas com idade igual ou maior do que 75 anos. Nesse grupo, a prevalência da fibrose pulmonar idiopática é de 100 pessoas a cada 100 mil[11]. A FPI tem um diagnóstico difícil, porque seus sintomas são comumente confundidos com os de outras doenças pulmonares: tosse seca, cansaço constante e falta de ar[8]. Em média, metade dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática recebem outro diagnóstico e demoram cerca de 1 a 2 anos para receber o diagnóstico da FPI, depois de apresentarem primeiros sintomas[12]. Sua causa ainda é desconhecida e, caso o paciente não tenha o tratamento correto, a sobrevida e de cerca de dois a cinco anos, o que representa uma taxa pior do que muitos tipos de câncer, como de próstata e de mama[13]. Pacientes mais idosos têm uma sobrevida menor, porque geralmente já possuem outras doenças, como as cardiovasculares[14].

Apesar de não existirem causas comprovadas para o desenvolvimento da fibrose pulmonar idiopática, há alguns fatores de risco para a doença: o tabagismo, a exposição a poluentes, o diagnóstico de refluxo gastroesofágico, infecções virais crônicas e elementos genéticos[8]. Embora ainda não existam informações comprovadas da prevalência da FPI no Brasil, estudos recentes estimam que hajam 13 a 18 mil pessoas tenham a doença, número que pode ser ainda maior, porque a doença ainda é subdiagnosticada[12].

Referências

  1. http://www.sopterj.com.br/revista/2013_22_1/08.pdf
  2. http://www.pulmonaryfibrosis.org/education
  3. http://www.medicinenet.com/pulmonary_fibrosis/page2.htm#what_are_the_causes_and_symptoms_of_pulmonary_fibrosis
  4. http://www.sopterj.com.br/revista/2013_22_1/08.pdf
  5. http://www.sopterj.com.br/revista/2013_22_1/08.pdf
  6. http://www.medicinenet.com/pulmonary_fibrosis/page3.htm
  7. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/basics/treatment/con-20029091
  8. a b c Raghu, Ganesh; Collard, Harold R.; Egan, Jim J.; Martinez, Fernando J.; Behr, Juergen; Brown, Kevin K.; Colby, Thomas V.; Cordier, Jean-François; Flaherty, Kevin R. (15 de março de 2011). «An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management». American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 183 (6): 788–824. ISSN 1073-449X. doi:10.1164/rccm.2009-040GL 
  9. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G (13 de junho de 2006). «Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis». ATS Journals. Consultado em 20 de setembro de 2017 
  10. RUBIN, Adalberto Sperb, et al. "Diretrizes de doenças pulmonares intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia." Jornal Brasileiro de Pneumologia 38.suppl. 2 (2012): S1-S133.[1]
  11. Brown, Jeffrey J. Swigris, Kevin K. (2006). «Fibrose pulmonar idiopática: uma década de progressos». Jornal Brasileiro de Pneumologia. 32 (3) 
  12. a b Collard, Harold R.; Tino, Gregory; Noble, Paul W.; Shreve, Mark A.; Michaels, Maureen; Carlson, Bruce; Schwarz, Marvin I. (1 de junho de 2007). «Patient experiences with pulmonary fibrosis». Respiratory Medicine (em English). 101 (6): 1350–1354. ISSN 0954-6111. PMID 17107778. doi:10.1016/j.rmed.2006.10.002 
  13. Pereira, José Miguel (9 de maio de 2017). «Fibrose Pulmonar Idiopática». Acta Radiológica Portuguesa. 28 (108): 9–10. ISSN 2183-1351 
  14. Rubin, Adalberto Sperb, et al. "Fatores prognósticos em fibrose pulmonar idiopática." J Pneumol 26.5 (2000): 227-34.[2]