Nebulina

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.
Ir para: navegação, pesquisa

Nebulina é uma proteína ligante de actina que esta localizada na banda I e na banda A na zona de interdigitação entre os filamentos finos e grossos no sarcómero, encontrando-se ancorada na linha Z do mesmo. É uma proteína grande (600-900 kDa) e liga-se com aproximadamente 200 monômeros de actina. Este comprimento é proporcional ao comprimento do filamento fino. Ajuda a fixar os filamentos de actina ao disco Z.

A nebulina regula as interacções entre a actina e a miosina, através da inibição da actividade da ATPase de maneira cálcio-calmodulina dependente.[1]

Mutações na nebulina causam alguns casos da patologia autossómicas recessiva miopatia nemalínica.[2]

Referências

  1. Root & Wang; Wang, K (1994). «Calmodulin-sensitive interaction of human nebulin fragments with actin and myosin». Biochemistry [S.l.: s.n.] 33 (42): 12581–91. doi:10.1021/bi00208a008. PMID 7918483. 
  2. Pelin; et al. (1999). «Mutations in the nebulin gene associated with autosomal recessive nemaline myopathy». Proc Natl Acad Sci USA [S.l.: s.n.] 96 (5): 2305–10. doi:10.1073/pnas.96.5.2305. PMC 26779. PMID 10051637. 
Ícone de esboço Este artigo sobre Biologia molecular é um esboço. Você pode ajudar a Wikipédia expandindo-o.