Acromegalia

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.
Ir para: navegação, pesquisa
Acromegalia
Ressonância magnética revelando um tumor
de hipófise causador de acromegalia.
Classificação e recursos externos
CID-10 E22.0
CID-9 253.0
DiseasesDB 114
MedlinePlus 000321
eMedicine med/27
Star of life caution.svg Aviso médico

Acromegalia é uma síndrome causada pelo aumento da secreção do hormônio de crescimento (GH e IGF-I) em adultos. Quando ocorre na infância ou na adolescência é chamada de gigantismo. Por ocorrer na fase adulta, em que as epífises já encerraram, o crescimento se dá nas partes moles e nos ossos (não no crescimento longitudinal (ficando mais alto) como no gigantismo, mas em largura). Geralmente o intervalo entre o início da doença e o seu diagnóstico é de 12 anos, pois o crescimento anormal demora para ficarem claramente distintos do normal.

Epidemiologia[editar | editar código-fonte]

A incidência é de 5 a 6 casos novos por milhão por ano, já a prevalência é de 40 a 50 casos por milhão. A idade de início geralmente é entre a terceira e a quarta década de vida, sendo mais comum em mulheres. Tem um índice de mortalidade 2 a 3 vezes maior que a população normal, e as causas de morte são, na sequência cardiovascular, respiratórias e neoplasias.

Etiologia[editar | editar código-fonte]

Maurice Tillet (1903-1954), francês portador da Acromegalia
hipofisária: mais comum é adenoma (98%).
extra hipofisária: tumor pancreático, pulmão, ovário e mama.
  • excesso de secreção de GHRH (fator estimulador de GH):
tumores do sistema nervoso central.
tumores periféricos, tais como carcinoma brônquico, pulmonar de células pequenas e pancreático

Fisiopatologia[editar | editar código-fonte]

O GH tem como funções: estimular o fator de crescimento semelhante a insulina (IGF-I)e este provoca o crescimento tecidual, também provoca lipólise (quebra de gordura), promove o aumento da gliconeogênese no fígado e aumento da glicose hepática e posteriormente da glicose sanguínea. O aumento da glicose sanguínea irá estimular a secreção de insulina pelas células beta das ilhotas de Langerhans (hiperinsulinemia ou hiperinsulinismo). Porém, o GH promove aumento da resistência à insulina. Dessa forma, o organismo produz insulina mas essa não consegue atuar dada a resistência criada pelo GH (diabetes mellitus tipo 2). Portanto seu aumento provoca estas manifestações descontroladamente e suas principais características veremos a seguir.

Quadro clínico[editar | editar código-fonte]

  • Pelo efeito compressivo que o tumor promove:
Cefaleia, distúrbios visuais, hemianopsia bitemporal (perda de campo visual), paralisia de pares cranianos.
  • Deficiência de secreção de outros hormônios hipofisários = hipopituitarismo:
Letargia, fraqueza, perda da líbido e infertilidade, amenorreia e hipotireoidismo, galactorreia (secreção de leite fora do período de lactação).
  • Decorrentes da exposição aumentada ao GH:
Desfiguração facial (a arcada do maxilar inferior excede a do maxilar superior, havendo, portanto, prognatismo);
Aumento de mãos e pés (as mãos crescem em largura e espessura. O seu volume contrasta particularmente com o do braço, que se conserva normal);
Cifose gerando dor e incapacitação;
Parestesias e fraquezas muscular;
Aumento da área cardíaca com insuficiência cardíaca e hipertensão arterial sistêmica;
Apneia do sono, por aumento de partes moles e macroglossia (aumento da língua);
Intolerância a glicose, 25 % desenvolve Diabetes.
Mão normal (esq.) comparada com a mão de um portador de acromegalia (dir.)
Mão normal (esq.) comparada com a mão de um portador de acromegalia (dir.)
Efeito na formação das arcadas...
Efeito na formação das arcadas...
...e o prognatismo causado pela condição.
...e o prognatismo causado pela condição.
Aspecto facial.
Aspecto facial.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

O aumento de GH basal, mas a normalidade não descarta a doença por ser um hormônio que tem sua secreção de forma pulsátil, aumento de cálcio, glicemia e triglicérides. Ressonância magnética também deve ser feita para avaliar tumor de hipófise.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Tem-se usado a bromoergocriptina, o octreotida e mais recentemente antagonista de receptor de GH (pegvisomant). O tratamento cirúrgico também deve ser considerado se o tratamento medicamentoso não responder ou se o efeito compressivo do tumor for muito intenso. O tratamento radioterápico também deve ser avaliado após o tratamento cirúrgico.

Referências[editar | editar código-fonte]