Acromegalia
Acromegalia Aviso médico |
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| Classificação e recursos externos | |
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| Ressonância magnética revelando um tumor de hipófise causador de acromegalia. |
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| CID-10 | E22.0 |
| CID-9 | 253.0 |
| DiseasesDB | 114 |
| MedlinePlus | 000321 |
Acromegalia - é uma síndrome causada pelo aumento da secreção do hormônio de crescimento (GH e IGF-I), quando este aumento ocorre em idade adulta. Quando ocorre na adolescência chama-se gigantismo. Por ocorrer na fase adulta o crescimento se dá nas partes moles e não no crescimento longitudinal, como no gigantismo. Geralmente o intervalo do início da doença e o seu diagnóstico é de 12 anos.
Índice |
[editar] Epidemiologia
A incidência é de 5 a 6 casos novos por milhão por ano, já a prevalência é de 40 a 50 casos por milhão por ano. A idade de início geralmente é entre a terceira e a quarta década de vida, sendo mais comum em mulheres. Tem um índice de mortalidade 2 a 3 vezes maior que a população normal, e as causas de morte são, na sequência cardiovascular, respiratórias e neoplasias.
[editar] Etiologia
- excesso de secreção de GH (hormônio de crescimento):
- hipofisária: mais comum é adenoma (98%).
- extra hipofisária: tumor pancreático, pulmão, ovário e mama.
- excesso de secreção de GHRH (fator estimulador de GH):
- tumores do sistema nervoso central.
- tumores periféricos, tais como carcinoma brônquico, pulmonar de células pequenas e pancreático
[editar] Fisiopatologia
O GH tem como funções: estimular o fator de crescimento semelhante a insulina (IGF-I)e este provoca o crescimento tecidual, também provoca lipólise (quebra de gordura), promove o aumento da gliconeogênese no fígado e aumento da glicose hepática e posteriormente da glicose sanguínea. O aumento da glicose sanguínea irá estimular a secreção de insulina pelas células beta das ilhotas de Langerhans (hiperinsulinemia ou hiperinsulinismo). Porém, o GH promove aumento da resistência à insulina. Dessa forma, o organismo produz insulina mas essa não consegue atuar dada a resistência criada pelo GH (diabetes mellitus tipo 2). Portanto seu aumento provoca estas manifestações descontroladamente e suas principais características veremos a seguir.
[editar] Quadro clínico
- Pelo efeito compressivo que o tumor promove:
- Cefaleia, distúrbios visuais, hemianopsia bitemporal (perda de campo visual), paralisia de pares cranianos.
- Deficiência de secreção de outros hormônios hipofisários = hipopituitarismo:
- Letargia, fraqueza, perda da líbido e infertilidade, amenorreia e hipotireoidismo, galactorreia (secreção de leite fora do período de lactação).
- Decorrentes da exposição aumentada ao GH:
- Desfiguração facial (a arcada do maxilar inferior excede a do maxilar superior, havendo, portanto, prognatismo);
- Aumento de mãos e pés (as mãos crescem em largura e espessura. O seu volume contrasta particularmente com o do braço, que se conserva normal);
- Cifose gerando dor e incapacitação;
- Parestesias e fraquezas muscular;
- Aumento da área cardíaca com insuficiência cardíaca e hipertensão arterial sistêmica;
- Apneia do sono, por aumento de partes moles e macroglossia (aumento da língua);
- Intolerância a glicose, 25 % desenvolve Diabetes.
[editar] Diagnóstico
O aumento de GH basal, mas a normalidade não descarta a doença por ser um hormônio que tem sua secreção de forma pulsátil, aumento de cálcio, glicemia e triglicérides. Ressonância magnética também deve ser feita para avaliar tumor de hipófise.
[editar] Tratamento
Tem-se usado a bromoergocriptina, o octreotida e mais recentemente antagonista de receptor de GH (pegvisomant). O tratamento cirúrgico também deve ser considerado se o tratamento medicamentoso não responder ou se o efeito compressivo do tumor for muito intenso. O tratamento radioterápico também deve ser avaliado após o tratamento cirúrgico.
