Acromegalia: diferenças entre revisões
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CID10 = {{ICD10|E|22|0|e|20}} | |
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| Legenda = Características faciais de uma pessoa com acromegalia: [[Osso zigomático|ossos da bochecha]] pronunciados, protuberância do [[osso frontal]], alargamento do maxilar e linhas do rosto proeminentes |
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| Especialidade = [[Endocrinologia]] |
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| Sintomas = Crescimento das mãos, pés, testa, maxilar e nariz, espessamento da pele, voz mais grave<ref name=NIH2012/> |
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Legenda = [[Ressonância magnética]] revelando um tumor <br/> de hipófise causador de acromegalia.| |
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| Complicações = [[Diabetes do tipo 2]], [[apneia do sono]], [[hipertensão arterial]]<ref name=NIH2012/> |
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DiseasesDB = 114 | |
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| Início = Meia-idade<ref name=NIH2012/> |
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eMedicineSubj = med| |
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| Causas = Excesso de [[hormona do crescimento]]<ref name=NIH2012/> |
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MedlinePlus = 000321 | |
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| Riscos = |
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| Diagnóstico = Análises ao sangue, [[exames imagiológicos]]<ref name=NIH2012/> |
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'''Acromegalia''' é uma [[síndrome]] causada pelo aumento da [[secreção]] do [[hormônio]] de [[Crescimento (biologia)|crescimento]] (GH e IGF-I) em adultos.Quando ocorre na [[infância]] ou na [[adolescência]] é chamada de [[gigantismo]]. Por ocorrer na fase adulta, em que as epífises já encerraram, o crescimento se dá nas partes moles e nos ossos (não no crescimento longitudinal (ficando mais alto) como no gigantismo, mas em largura). Geralmente o intervalo entre o início da doença e o seu [[diagnóstico]] é de 12 anos, pois o crescimento anormal demora para ficar claramente distinto do normal. |
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| Diferencial = [[Paquidermoperiostose]]<ref>{{citar livro|último1 =Guglielmi |primeiro1 =Giuseppe |último2 = Van Kuijk |primeiro2 =Cornelis | name-list-format = vanc |título=Fundamentals of Hand and Wrist Imaging|data=2001|publicado=Springer Science & Business Media|isbn=9783540678540|página=205|url=https://books.google.ca/books?id=qTCbB2N2UFcC&pg=PA205|língua=en|urlmorta= não|arquivourl=https://web.archive.org/web/20170908180117/https://books.google.ca/books?id=qTCbB2N2UFcC&pg=PA205|arquivodata=2017-09-08}}</ref> |
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| Prevenção = |
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== Epidemiologia == |
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| Tratamento = [[Cirurgia]], medicação, [[radioterapia]]<ref name=NIH2012/> |
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| Medicação = [[Somatostatina#Substitutos_sintéticos|Análogo da somatostatina]], antagonistas dos recetores das hormonas de crescimento<ref name=NIH2012/> |
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A incidência é de 5 a 6 casos novos por milhão por ano, já a prevalência é de 40 a 50 casos por milhão. A idade de início geralmente é entre a terceira e a quarta [[década]] de vida, sendo mais comum em [[mulher]]es. Tem um índice de [[mortalidade]] 2 a 3 vezes maior que a população normal, e as causas de morte são, na sequência [[cardiovascular]], [[respiratória]]s e [[neoplasia]]s. |
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| Prognóstico = Com tratamento: normal<br>Sem tratamento: <10 anos esperança de vida<ref name=Ho2011/> |
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| Frequência = 6 em {{formatnum:100000}} pessoas<ref name=NIH2012/> |
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==Etiologia== |
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| Mortes = |
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[[Ficheiro:Maurice Tillet.png|thumb|200px|direita|[[Maurice Tillet]] (1903-1954), francês portador da Acromegalia]] |
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* excesso de secreção de GH ([[hormônio de crescimento]]): |
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: [[hipófise|hipofisária]]: mais comum é [[adenoma]] (98%). |
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: extra hipofisária: [[tumor]] [[pâncreas|pancreático]], [[pulmão]], [[ovário]] e [[mama]]. |
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* excesso de secreção de [[Hormônio liberador de hormônio do crescimento|GHRH]] (fator estimulador de GH): |
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: tumores do [[sistema nervoso central]]. |
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: tumores periféricos, tais como [[carcinoma]] [[brônquio|brônquico]], [[pulmão|pulmonar]] de células pequenas e pancreático |
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==Fisiopatologia== |
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O GH tem como funções: estimular o fator de crescimento semelhante a [[insulina]] (IGF-I)e este provoca o crescimento [[tecido|tecidual]], também provoca [[lipólise]] (quebra de [[gordura]]), promove o aumento da [[gliconeogênese]] no [[fígado]] e aumento da [[glicose]] hepática e posteriormente da glicose sanguínea. O aumento da glicose sanguínea irá estimular a secreção de insulina pelas [[célula]]s beta das [[ilhotas de Langerhans]] (hiperinsulinemia ou [[hiperinsulinismo]]). Porém, o GH promove aumento da [[resistência à insulina]]. Dessa forma, o organismo produz insulina mas essa não consegue atuar dada a resistência criada pelo GH ([[diabetes mellitus tipo 2]]). Portanto seu aumento provoca estas manifestações descontroladamente e suas principais características veremos a seguir. |
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==Quadro clínico== |
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* Pelo efeito compressivo que o tumor promove: |
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: [[Cefaleia]], distúrbios visuais, [[hemianopsia]] bitemporal (perda de campo visual), paralisia de [[par craniano|pares cranianos]]. |
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* Deficiência de secreção de outros hormônios hipofisários = [[hipopituitarismo]]: |
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: [[Letargia]], fraqueza, perda da [[líbido]] e [[infertilidade]], [[amenorreia]] e [[hipotireoidismo]], [[galactorreia]] (secreção de [[leite materno|leite]] fora do período de [[lactação]]). |
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* Decorrentes da exposição aumentada ao GH: |
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: Desfiguração facial (a [[arcada]] do [[maxilar|maxilar inferior]] excede a do [[maxilar|maxilar superior]], havendo, portanto, [[prognatismo]]); |
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: Aumento de [[mão]]s e [[pé]]s (as mãos crescem em largura e espessura. O seu volume contrasta particularmente com o do braço, que se conserva normal); |
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: Crescimento exagerado do volume do tórax, do nariz e dos genitais; |
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: [[Cifose]] gerando dor e incapacitação; |
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: [[Parestesia]]s e fraquezas muscular; |
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: Aumento da área cardíaca com [[insuficiência cardíaca]] e [[hipertensão arterial]] sistêmica; |
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: [[Apneia do sono]], por aumento de partes moles e [[macroglossia]] (aumento da [[língua]]); |
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: Intolerância a glicose, 25 % desenvolve [[Diabetes]]. |
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{{multiple image |align=center |direction=horizontal |
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|image1=Acromegaly hands.JPEG|width1=167|caption1=Mão normal (esq.) comparada com a mão de um portador de acromegalia (dir.) |
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|image2=Acromegalyteethgapping.jpg|width2=267|caption2=<center>Efeito na formação das [[Arcada dentária|arcadas]]...<center> |
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|image3=Acromegaly prognathism.JPEG|width3=157|caption3=...e o [[prognatismo]] causado pela condição. |
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|image4=Acromegaly facial features.JPEG|width4=195|caption4=<center>Aspecto facial.<center> |
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<!-- Definição e sintomas --> |
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'''Acromegalia''' é uma doença que resulta da produção excessiva de [[hormona do crescimento]] após o fecho das [[Placa epifisária|placas de crescimento]].<ref name=NIH2012/> Na maior parte dos casos, o sintoma inicial é o crescimento das mãos e dos pés.<ref name=NIH2012/> Pode também ocorrer crescimento da testa, maxilar e nariz.<ref name=NIH2012/> Entre outros possíveis sintomas estão [[Artralgia|dores nas articulações]], espessamento da pele, agravamento da voz, [[Cefaleia|dores de cabeça]] e [[perda de visão]].<ref name=NIH2012/> Entre as possíveis complicações estão [[diabetes do tipo 2]], [[apneia do sono]] e [[hipertensão arterial]].<ref name=NIH2012/> |
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<!-- Causa e diagnóstico --> |
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==Diagnóstico== |
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A acromegalia é geralmente causada pela produção excessiva de [[hormona do crescimento]] pela [[hipófise]].<ref name=NIH2012/> Em mais de 95% dos casos esta produção excessiva é o resultado de um [[tumor benigno]], como um [[adenoma de hipófise]].<ref name=NIH2012/> A doença não é [[Hereditariedade|hereditária]].<ref name=NIH2012/> Em casos raros, a acromegalia pode ser causada por um tumor noutra parte do corpo.<ref name=NIH2012/> O diagnóstico consiste em medir os níveis de hormona do crescimento após a ingestão de uma solução de [[glicose]], ou em medir a concentração no sangue do [[fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1]].<ref name=NIH2012/> Após o diagnóstico são realizados [[exames imagiológicos]] à hipófise para determinar a presença ou não de um adenoma.<ref name=NIH2012/> Quando a produção excessiva de hormona do crescimento ocorre durante a infância, o resultado é uma doença denominada [[gigantismo]], e não acromegalia.<ref name=NIH2012/> |
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O aumento de GH basal, mas a normalidade não descarta a doença por ser um hormônio que tem sua secreção de forma pulsátil, aumento de [[cálcio]], [[glicemia]] e [[triglicérides]]. [[Ressonância magnética]] também deve ser feita para avaliar tumor de hipófise. |
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<!-- Tratamento --> |
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Entre as opções de tratamento estão a [[cirurgia]] para remover o tumor, medicação e [[radioterapia]].<ref name=NIH2012/> A cirurgia é geralmente o método preferencial e quanto menor o tumor, maior a possibilidade da cirurgia curar a condição.<ref name=NIH2012/> Nos casos em que a cirurgia é contraindicada ou não proporciona cura, podem ser administrados [[Somatostatina#Substitutos_sintéticos|análogos da somatostatina]] ou antagonistas dos recetores das hormonas de crescimento.<ref name=NIH2012/> Nos casos em que nem a cirurgia nem a medicação são completamente eficazes pode ser considerada [[radioterapia]].<ref name=NIH2012>{{citar web|título=Acromegaly|url=https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/endocrine/acromegaly/Pages/fact-sheet.aspx|website=NIDDK|acessodata=20 de agosto de 2016|data=abril de 2012|urlmorta= não|arquivourl=https://web.archive.org/web/20160827213949/https://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/endocrine/acromegaly/Pages/fact-sheet.aspx|arquivodata=27 de agosto de 2016}}</ref> Sem tratamento, a esperança de vida é dez anos menor. Com tratamento, a esperança de vida é normal.<ref name=Ho2011>{{citar livro|último1 =Ho |primeiro1 =Ken | name-list-format = vanc |título=Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician|data=2011|publicado=Springer Science & Business Media|isbn=9781607613176|página=400|url=https://books.google.ca/books?id=FWmbHHL4BwsC&pg=PA400|língua=en|urlmorta= não|arquivourl=https://web.archive.org/web/20160825193205/https://books.google.ca/books?id=FWmbHHL4BwsC&pg=PA400|arquivodata=2016-08-25}}</ref> |
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<!-- Epidemiologia, história e cultura --> |
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Tem-se usado a [[bromoergocriptina]], o [[octreotida]] e mais recentemente [[Antagonista (farmacologia)|antagonista]] de [[Receptor (bioquímica)|receptor]] de GH ([[pegvisomant]]). O tratamento cirúrgico também deve ser considerado se o tratamento medicamentoso não responder ou se o efeito compressivo do tumor for muito intenso. O tratamento [[Radioterapia|radioterápico]] também deve ser avaliado após o tratamento cirúrgico. |
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A acromegalia afeta cerca de 6 em cada {{formatnum:100000}} pessoas.<ref name=NIH2012/> É mais frequentemente diagnosticada durante a meia-idade.<ref name=NIH2012/> A frequência é equivalente entre os sexos.<ref>{{citar livro|último1 =Pack |primeiro1 =Allan I. | name-list-format = vanc |título=Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment|data=2016|publicado=CRC Press|isbn=9781420020885|página=291|edição=2|url=https://books.google.ca/books?id=yN_LBQAAQBAJ&pg=PA291|língua=en|urlmorta= não|arquivourl=https://web.archive.org/web/20160825192414/https://books.google.ca/books?id=yN_LBQAAQBAJ&pg=PA291|arquivodata=2016-08-25}}</ref> A doença foi descrita pela primeira vez por Nicolas Saucerotte em 1772.<ref>{{citar livro|último1 =Pearce|primeiro1 =John M. S. | name-list-format = vanc |título=Fragments of Neurological History|data=2003|publicado=World Scientific|isbn=9781783261109|página=501|url=https://books.google.ca/books?id=2eu3CgAAQBAJ&pg=PA501|língua=en|urlmorta= não|arquivourl=https://web.archive.org/web/20160825200427/https://books.google.ca/books?id=2eu3CgAAQBAJ&pg=PA501|arquivodata=2016-08-25}}</ref><ref>{{citar periódico| vauthors = Pearce JM |título= Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie |periódico= Journal of the History of the Neurosciences | volume = 15 |número= 3 |páginas= 269–75 |data=setembro de 2006 | pmid = 16887764 | doi = 10.1080/09647040500471764 }}</ref> O termo tem origem no [[Grego antigo|grego]] ἄκρον (''akron'') que significa "extremidade" e μέγα (''mega'') que significa "grande".<ref name=NIH2012/> |
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{{Referências}} |
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* [http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-27302000000500011&script=sci_arttext Scielo] - Acromegalia com Níveis Séricos Basais do Hormônio do Crescimento Dentro dos Limites da Normalidade. {{pt}} |
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* [https://web.archive.org/web/20090219224746/http://www.opas.org.br/medicamentos/docs/pcdt/do_a02_01.pdf Opas] - Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas. {{pt}} |
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* [https://web.archive.org/web/20070928230624/http://www.spedm.org/Website/Common/GeneralPage.asp?gp_id=40 Spedm] - Acromegalia. {{pt}} |
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* [https://web.archive.org/web/20071217194127/http://www.apacro.org/ Apacro] {{ja}} |
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{{Portal3 |
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[[Categoria:Desordens de crescimento]] |
[[Categoria:Desordens de crescimento]] |
Revisão das 16h48min de 18 de julho de 2020
Acromegalia | |
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Características faciais de uma pessoa com acromegalia: ossos da bochecha pronunciados, protuberância do osso frontal, alargamento do maxilar e linhas do rosto proeminentes | |
Especialidade | Endocrinologia |
Sintomas | Crescimento das mãos, pés, testa, maxilar e nariz, espessamento da pele, voz mais grave[1] |
Complicações | Diabetes do tipo 2, apneia do sono, hipertensão arterial[1] |
Início habitual | Meia-idade[1] |
Causas | Excesso de hormona do crescimento[1] |
Método de diagnóstico | Análises ao sangue, exames imagiológicos[1] |
Condições semelhantes | Paquidermoperiostose[2] |
Tratamento | Cirurgia, medicação, radioterapia[1] |
Medicação | Análogo da somatostatina, antagonistas dos recetores das hormonas de crescimento[1] |
Prognóstico | Com tratamento: normal Sem tratamento: <10 anos esperança de vida[3] |
Frequência | 6 em 100 000 pessoas[1] |
Classificação e recursos externos | |
CID-11 | 825410563 |
OMIM | 102200 |
DiseasesDB | 114 |
MedlinePlus | 000321 |
eMedicine | 116366, 1095619 |
MeSH | D000172 |
Leia o aviso médico |
Acromegalia é uma doença que resulta da produção excessiva de hormona do crescimento após o fecho das placas de crescimento.[1] Na maior parte dos casos, o sintoma inicial é o crescimento das mãos e dos pés.[1] Pode também ocorrer crescimento da testa, maxilar e nariz.[1] Entre outros possíveis sintomas estão dores nas articulações, espessamento da pele, agravamento da voz, dores de cabeça e perda de visão.[1] Entre as possíveis complicações estão diabetes do tipo 2, apneia do sono e hipertensão arterial.[1]
A acromegalia é geralmente causada pela produção excessiva de hormona do crescimento pela hipófise.[1] Em mais de 95% dos casos esta produção excessiva é o resultado de um tumor benigno, como um adenoma de hipófise.[1] A doença não é hereditária.[1] Em casos raros, a acromegalia pode ser causada por um tumor noutra parte do corpo.[1] O diagnóstico consiste em medir os níveis de hormona do crescimento após a ingestão de uma solução de glicose, ou em medir a concentração no sangue do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1.[1] Após o diagnóstico são realizados exames imagiológicos à hipófise para determinar a presença ou não de um adenoma.[1] Quando a produção excessiva de hormona do crescimento ocorre durante a infância, o resultado é uma doença denominada gigantismo, e não acromegalia.[1]
Entre as opções de tratamento estão a cirurgia para remover o tumor, medicação e radioterapia.[1] A cirurgia é geralmente o método preferencial e quanto menor o tumor, maior a possibilidade da cirurgia curar a condição.[1] Nos casos em que a cirurgia é contraindicada ou não proporciona cura, podem ser administrados análogos da somatostatina ou antagonistas dos recetores das hormonas de crescimento.[1] Nos casos em que nem a cirurgia nem a medicação são completamente eficazes pode ser considerada radioterapia.[1] Sem tratamento, a esperança de vida é dez anos menor. Com tratamento, a esperança de vida é normal.[3]
A acromegalia afeta cerca de 6 em cada 100 000 pessoas.[1] É mais frequentemente diagnosticada durante a meia-idade.[1] A frequência é equivalente entre os sexos.[4] A doença foi descrita pela primeira vez por Nicolas Saucerotte em 1772.[5][6] O termo tem origem no grego ἄκρον (akron) que significa "extremidade" e μέγα (mega) que significa "grande".[1]
Referências
- ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa «Acromegaly». NIDDK. Abril de 2012. Consultado em 20 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 27 de agosto de 2016
- ↑ Guglielmi G, Van Kuijk C (2001). Fundamentals of Hand and Wrist Imaging (em inglês). [S.l.]: Springer Science & Business Media. p. 205. ISBN 9783540678540. Cópia arquivada em 8 de setembro de 2017
- ↑ a b Ho K (2011). Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician (em inglês). [S.l.]: Springer Science & Business Media. p. 400. ISBN 9781607613176. Cópia arquivada em 25 de agosto de 2016
- ↑ Pack AI (2016). Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment (em inglês) 2 ed. [S.l.]: CRC Press. p. 291. ISBN 9781420020885. Cópia arquivada em 25 de agosto de 2016
- ↑ Pearce JM (2003). Fragments of Neurological History (em inglês). [S.l.]: World Scientific. p. 501. ISBN 9781783261109. Cópia arquivada em 25 de agosto de 2016
- ↑ Pearce JM (setembro de 2006). «Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie». Journal of the History of the Neurosciences. 15 (3): 269–75. PMID 16887764. doi:10.1080/09647040500471764