Glomeruloesclerose segmentar e focal

Glomeruloesclerose segmentar e focal
Biópsia de rim com GSF ao microscópio, tingida com APS
Especialidade	nefrologia
Classificação e recursos externos
CID-10	N00-N08 (with .1 suffix)
CID-9	581.1
OMIM	603278 603965 607832 612551 613237 600995
MedlinePlus	000478
eMedicine	med/2944
MeSH	D005923
Leia o aviso médico

Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF ou GSF) é uma doença renal caracterizada por cicatrização (esclerose) e endurecimento de um segmento de alguns glomérulos renais. Os glomérulos são responsáveis pela filtração do sangue para remover substâncias indesejadas pela urina. Caso não seja tratado pode evoluir a insuficiência renal.

É responsável por 25% das síndromes nefróticas, afeta crianças e adultos, doença geralmente genética, passada de pai para filho, não tendo predominância de cor de pele e sexo (homem ou mulher).

Pode ser um defeito renal congênito ou secundário a drogas (como heroína, bifosfonatos, pamidronato ou esteroides anabolizantes), nefropatia associada ao HIV, obesidade, anemia falciforme e refluxo nefropático.

Sintomatologia

Começa com perda de proteínas na urina sem sintomas (proteinúria assintomática). Conforme a proteína em sangue reduz, aparecem os sinais de uma síndrome nefrótica clássica:

• Inchaço (edema) nas pernas e rosto;
• Aumento de peso por retenção de líquido;
• Urina espumosa (proteinúria);
• Colesterol alto;
• Perda de apetite.

A proteinúria pode ser menor a 1g/dia até maior que 30g/dia sendo o normal até 150 mg/dia. Em 30 a 50% dos enfermos existe hipertensão arterial e metade dos pacientes possuem hematúria microscópica. O sistema complemento está normal.

No diagnóstico, 30% dos casos já apresentam déficit de função renal. Na microscopia óptica observa-se esclerose segmentar de alguns glomérulos ou mesmo glomérulos totalmente esclerosados. A imunofluorescência mostra depósitos de IgM e C3.

Causas

Existem diversas causas que podem levar à ocorrência da GSF:

Causas genéticas

• Mutação do gene que codifica a nefrina
• Mutação do gene que codifica a podocina, uma proteína fundamental para manter a barreira de permeabilidade do glomérulo renal. Esta proteína é codificada pelo gene NPHS2. É também denominada síndrome nefrótica finlandesa.
• Mutação do gene que codifica a alfa-actina-4
• Mutação do gene supressor do tumor de Wilms
• Mutação do gene que codifica a CD2AP
• Mutação do gene que codifica canais iónicos, como a TRPC6

Hiperfiltração do glomérulo

Quando existe hiperfiltração do glomérulo, a albumina (uma das proteínas que se filtram) torna-se tóxica para o glomérulo. Existem várias causas que dão origem a um aumento da filtração glomerular. Entre elas, destacam-se: * Rins pequenos ou inexistentes (hipoplasia renal, displasia renal, agenesia renal).

• Nefrectomia, uma intervenção cirúrgica na qual um dos dois rins é extraído.
• Outras doenças como a diabetes, a síndrome de apneia obstrutiva do sono, a obesidade ou a anemia de células falciformes.

Toxicidade direta nos podócitos

A cápsula de Bowman que reveste o glomérulo pode ser danificada por diferentes substâncias ou doenças que atacam o podócito, a célula principal desta estrutura. Entre elas, a destacar:

• Heroína
• VIH
• Malária por Plasmodium falciparum
• Esquistossomose por Schistosoma haematobium.

Terapia

O tratamento pode ser feito com anti-inflamatórios esteroides (como prednisona ou prednisolona e outros imunossupressores), plasmaférese, inibidor da enzima de conversão da angiotensina e diuréticos, assim como reduzindo o consumo de sal e líquidos.

Uma dieta com baixo teor de gordura e de proteína, com suplementos de vitamina D e E podem prevenir uma insuficiência renal. O principal objetivo do tratamento é retardar a perda da função renal. Infelizmente, em 5 a 20 anos a maioria dos pacientes desenvolve insuficiência renal crônica e precisa de diálise e transplante renal.

Ver também

• Doença de lesão mínima
• Glomerulonefrite membranoproliferativa
• Glomerulonefrite pós-estreptocócica
• Nefropatia membranosa
• Nefropatia por IgA