Doença de Hirschsprung

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Doença de Hirschsprung
Classificação e recursos externos
CID-10 Q43.1
CID-9 751.3
OMIM 142623
DiseasesDB 5901
MedlinePlus 001140
eMedicine med/1016
MeSH D006627
Star of life caution.svg Aviso médico

Doença de Hirschsprung (DH) ou megacólon agangliônico congênito é uma doença na qual ocorre um aumento do cólon causado por obstrução intestinal resultante de uma ausência das células ganglionares do plexo mioentérico e submucoso do sistema nervoso entérico que se inicia no ânus e progride superiormente.[1] A extensão do intestino afetada varia.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

As manifestações começam geralmente nos primeiros dias após o nascimento. Atraso na eliminação do mecônio (maior do que 48h) ou uma obstução ileomeconial podem ser os primeiros sinais da doença de Hirschsprung.

Em adultos a doença costuma se manifestar através de constipação crônica.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

A suspeita diagnóstica se dá através dos sinais e sintomas. Uma manometria anorretal também ajuda a corroborar a suspeita diagnóstica. Os achados ao exame de toque retal são uma ampola retal vazia, estreitamento do canal anal e, caso o dedo do examinador ultrapasse a zona estreitada, saída explosiva de fezes.

A confirmação diagnóstica se dá através de uma biópsia da mucosa retal sob anestesia ou sedação. A amostra de tecido biopsiado é analisada por um patologista, que identifica a ausência das células ganglionares no reto.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

O tratamento costuma ser cirúrgico.

Referências

  1. Marla J. F. O'Neill (2008). HIRSCHSPRUNG DISEASE, SUSCEPTIBILITY TO, 1; HSCR1. Página visitada em 04 de dezembro de 2012.
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