Amiloidose

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Amiloidose
Micrografia mostrando depósito de amiloide (tingindo de vermelho congo) no coração.
Classificação e recursos externos
CID-10 E85
CID-9 277.3
DiseasesDB 633
eMedicine med/3377
MeSH D000686
Star of life caution.svg Aviso médico

Amiloidose é uma doença rara na qual células da medula óssea produzem amiloide, uma substância proteica anormal, que se acumula em diversos órgãos e tecidos celulares. Pode ser de origem genética (primária) ou consequência de doenças inflamatórias. Freqüentemente afeta o coração, rins, fígado, baço, sistema nervoso e do trato gastrointestinal prejudicando sua função.

Classificação[editar | editar código-fonte]

Há quatro tipos de amiloidose[1] :

Causas[editar | editar código-fonte]

Pode ter causa:

  • Genética;
  • Consequência de doença inflamatória;
  • Consequência da idade avançada ou;
  • Resultado de diálise prolongada.
Secundária

Doenças associadas com amiloidose secundária (AA) incluem: Algumas das condições associadas com AA incluem o seguinte:

Patofisiologia[editar | editar código-fonte]

Aproximadamente 10% dos depósitos de amiloidose consistem de glicosaminoglicanos (GAGs), apolipoproteína E (apoE) e componente (SAP) amilóide P do soro. Já os outros 90% consistem das fibrilas amiloides, formadas pela agregação de proteínas mal formadas. Dependendo do local onde está o plasmócito defeituoso o amiloide pode se concentrar em apenas um órgão (amiloidose localizada), mais frequentemente na bexiga e nas vias respiratórias, ou espalhar pelo corpo inteiro (amiloidose sistêmica). [2]

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Depósitos nodulares de amiloides na pleura.

Os sintomas dependem da causa, dos órgãos afetados, do tipo de proteínas acumuladas e da área afetada pelo depósito. Pode afetar apenas um ou múltiplos órgãos. Dependendo da área afetada pode resultar em[3] [4] :

Os órgãos mais afetados são os rins (aproximadamente 70% dos pacientes), coração (50%) e sistema nervoso (30%).

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico é fácil (técnica microscópica com uma coloração específica - vermelho congo), embora seja dificultado pela associação da amiloidose a diversas outras doenças e devido à grande diversidade de sintomas.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

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Caso seja secundária obviamente deve-se tratar também a causa primária. Tratamentos medicamentosos incluem agentes quimioterápicos como melfalano (Alkeran) ou ciclofosfamida (Cytoxan) e corticosteroides anti-inflamatórios como dexametasona. Estas drogas interrompem o crescimento das células anormais que produzem a proteína amiloide.

Sem tratamento a vítima de amiloidose primária dificilmente sobrevive mais que um ano e meio, isso se não houver comprometimento grave da função cardíaca, pois nesse caso a taxa de sobrevivência cai para 6 meses. Já de amiloidose hereditária a taxa de sobrevivência é de 5 a 15 anos.[5]

Células-tronco frescas do corpo do próprio paciente podem ser usadas para substituir os plasmócitos defeituosos e tecidos danificados. Outra opção, é o transplante de órgão, única solução para re-estabelecer a função de órgão irreparavelmente danificado. [5]

Novos medicamentos estão sendo desenvolvidos para evitar a formação de depósitos de amiloide. Um dos medicamentos promissores é o eprodisate (Kiacta), um comprimido que inibe a formação de fibrilas amiloides ao evitar que o amiloide A sérico interaja com outras moléculas que induzem seu dobramento incorreto.[5]

Ver também[editar | editar código-fonte]

Ligações externas[editar | editar código-fonte]

Referências