Mielinólise pontina central

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.
Mielinólise pontina central
Mielinólise pontina central
Imagem axial ponderada em T2 com saturação de gordura mostrando hiperintensidade na ponte com preservação das fibras periféricas. O paciente era alcoólatra e foi internado com Na sérico de 101, tratado com solução salina hipertônica, e ficou com quadriparesia, disartria e estado mental alterado.
Especialidade Neurologia
Causas Alcoolismo, desnutrição
Classificação e recursos externos
CID-10 G37.8
CID-9 341.8
CID-11 558060012
DiseasesDB 2198
MedlinePlus 000775
eMedicine 1174329
MeSH D017590
A Wikipédia não é um consultório médico. Leia o aviso médico 

A mielinólise pontina central é uma condição neurológica que envolve danos graves à bainha de mielina das células nervosas na ponte (uma área do tronco cerebral). Ela é predominantemente iatrogênica (induzida por tratamento) e é caracterizada por paralisia aguda, disfagia (dificuldade para engolir), disartria (dificuldade para falar) e outros sintomas neurológicos.

A mielinólise pontina central foi descrita pela primeira vez como um distúrbio em 1959. O artigo original descrevia quatro casos com desfechos fatais e os achados na autópsia. A doença foi descrita como uma doença relacionada ao alcoolismo e desnutrição.[1] "Pontina central" indicava o local da lesão e "mielinólise" era usada para enfatizar que a mielina estava afetada. Os autores evitaram intencionalmente o termo "desmielinização" para descrever a condição, a fim de diferenciá-la da esclerose múltipla e de outros distúrbios neuroinflamatórios.[2]

Desde essa descrição original, a desmielinização em outras áreas do sistema nervoso central associada ao estresse osmótico foi descrita fora da ponte (extrapontina).[3] Síndrome de desmielinização osmótica é o termo usado tanto para a mielinólise pontina central (MPC) quanto para a mielinólise extrapontina (MEP).[4]

A mielinólise pontina central apresenta-se mais comumente como uma complicação do tratamento de pacientes com hiponatremia profunda (baixo teor de sódio), que pode resultar de um espectro variado de condições, com base em diferentes mecanismos. Ocorre como consequência de um rápido aumento da tonicidade sérica após o tratamento em indivíduos com hiponatremia crônica grave que fizeram adaptações intracelulares à hipotonicidade prevalecente.[5][6]

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Imagem de ressonância magnética ponderada em T2 mostrando hiperintensidades simétricas bilateralmente no núcleo caudado (seta pequena e fina), putâmen (seta longa), com preservação do globo pálido (seta larga), sugestivo de mielinólise extrapontina (síndrome de desmielinização osmótica)

Os sintomas dependem das regiões do cérebro envolvidas. Antes de seu início, os pacientes podem apresentar sinais e sintomas neurológicos de encefalopatia hiponatrêmica, como náuseas e vômitos, confusão, dor de cabeça e convulsões. Esses sintomas podem desaparecer com a normalização da concentração de sódio sérico. Três a cinco dias depois, ocorre uma segunda fase de manifestações neurológicas, correlacionada com o início da mielinólise. Os precursores imediatos observáveis podem incluir convulsões, distúrbios da consciência, alterações no caminhar e diminuição ou interrupção da função respiratória.[7][8]

A apresentação clínica clássica é o desenvolvimento progressivo de quadriparesia espástica, paralisia pseudobulbar e labilidade emocional (afeto pseudobulbar), com outras características neurológicas mais variáveis associadas à lesão do tronco cerebral. Essas características resultam de uma rápida mielinólise dos tratos corticobulbar e corticoespinhal no tronco cerebral.[9]

Em cerca de dez por cento das pessoas com mielinólise pontina central, também é encontrada mielinólise extrapontina. Nesses casos, podem ser gerados sintomas da doença de Parkinson.[1]

Causas[editar | editar código-fonte]

Perda de fibras mielinizadas na parte basilar da ponte no tronco encefálico (coloração Luxol-Fast blue)

A causa mais comum é a correção excessivamente rápida de níveis baixos de sódio no sangue (hiponatremia).[10] Além da correção rápida da hiponatremia, há relatos de casos de mielinólise pontina central em associação com hipocalemia, anorexia nervosa quando a alimentação é iniciada, pacientes em diálise e vítimas de queimaduras. Há um relato de caso de mielinólise pontina central ocorrendo no contexto da síndrome de realimentação, na ausência de hiponatremia.[2]

Sabe-se também que ocorre em pacientes que sofrem de sintomas de abstinência do alcoolismo crônico.[1] Nesses casos, a ocorrência pode não estar totalmente relacionada à hiponatremia ou à correção rápida da hiponatremia. Pode afetar pacientes que tomam alguns medicamentos prescritos capazes de atravessar a barreira hematoencefálica e causar uma recepção anormal da sede - nesse cenário, a mielinólise pontina central é causada por polidipsia, levando a baixos níveis de sódio no sangue (hiponatremia).

Em pacientes esquizofrênicos com polidipsia psicogênica, a recepção inadequada da sede leva à ingestão excessiva de água, diluindo gravemente o sódio sérico.[11] Com essa sede excessiva combinada com sintomas psicóticos, danos cerebrais como a mielinólise pontina central[12] podem resultar da hiperosmolaridade causada pela ingestão excessiva de líquidos (polidipsia primária), embora isso seja difícil de determinar porque esses pacientes geralmente são institucionalizados e têm um longo histórico de problemas de saúde mental.[13]

Foi observada após o transplante de células-tronco hematopoiéticas.[14]

A mielinólise pontina central também pode ocorrer em pacientes propensos à hiponatremia afetados por:

Fisiopatologia[editar | editar código-fonte]

A teoria atualmente aceita afirma que as células cerebrais ajustam suas osmolaridades alterando os níveis de determinados osmólitos, como inositol, betaína e glutamina, em resposta à variação da osmolalidade sérica. No contexto do baixo nível crônico de sódio plasmático (hiponatremia), o cérebro compensa diminuindo os níveis desses osmólitos dentro das células, para que elas possam permanecer relativamente isotônicas em relação ao ambiente e não absorver muito líquido. O inverso é verdadeiro na hipernatremia, na qual as células aumentam seus osmólitos intracelulares para não perder muito fluido para o espaço extracelular.[26]

Com a correção da hiponatremia com fluidos intravenosos, a tonicidade extracelular aumenta, seguida por um aumento na tonicidade intracelular. Quando a correção é muito rápida, não há tempo suficiente para que as células cerebrais se ajustem à nova tonicidade, ou seja, aumentando os osmoles intracelulares mencionados anteriormente. Se os níveis de sódio sérico subirem muito rapidamente, o aumento da tonicidade extracelular continuará a expulsar a água das células do cérebro. Isso pode levar à disfunção celular e à mielinólise pontina central.[27][28]

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Pode ser diagnosticado clinicamente no contexto apropriado, mas pode ser difícil de confirmar radiologicamente usando técnicas de imagem convencionais. As alterações são mais proeminentes na ressonância magnética (RM) do que na tomografia computadorizada (TC), mas geralmente levam dias ou semanas após o início dos sintomas agudos. A imagem por RM normalmente demonstra áreas de hiperintensidade em imagens ponderadas em T2.[29]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Para minimizar o risco de desenvolvimento dessa condição a partir da reversão excessivamente rápida da hiponatremia, sua causa mais comum, a hiponatremia deve ser corrigida a uma taxa que não exceda 10 mmol/L/24 horas ou 0,5 mEq/L/h ou 18 mEq/L/48 horas, evitando assim a desmielinização. Não foram realizados grandes estudos clínicos para examinar a eficácia da redução terapêutica do sódio sérico ou outras intervenções às vezes defendidas, como esteroides ou troca de plasma.[28] Os pacientes alcoólatras devem receber suplementação vitamínica e uma avaliação formal de seu estado nutricional.[30][31]

Uma vez iniciada a desmielinização osmótica, não há cura ou tratamento específico. Os cuidados são principalmente de apoio. Os alcoólatras geralmente recebem vitaminas para corrigir outras deficiências. Os fatores favoráveis que contribuíram para o bom resultado da mielinólise pontina central sem hiponatremia foram: tratamento concomitante de todos os distúrbios eletrolíticos, envolvimento precoce da unidade de terapia intensiva no surgimento de complicações respiratórias, introdução precoce de alimentação, incluindo suplementos de tiamina, com monitoramento rigoroso das alterações eletrolíticas e insumos.[2]

A pesquisa levou a melhores resultados.[32] Estudos em animais sugerem que o inositol reduz a gravidade da síndrome de desmielinização osmótica se administrado antes da tentativa de corrigir a hiponatremia crônica.[33] São necessários mais estudos antes de usar o inositol em humanos para essa finalidade.[34]

Prognóstico[editar | editar código-fonte]

Embora tradicionalmente o prognóstico seja considerado ruim, é possível ter uma boa recuperação funcional. Todos os pacientes com risco de desenvolver a síndrome de realimentação devem ter seus eletrólitos monitorados de perto, incluindo sódio, potássio, magnésio, glicose e fosfato.[2] Dados recentes indicam que o prognóstico de pacientes gravemente enfermos pode até ser melhor do que o geralmente considerado,[35] apesar das manifestações clínicas iniciais graves e da tendência dos intensivistas de subestimar uma possível evolução favorável.[36] Embora alguns pacientes morram, a maioria sobrevive e, entre os sobreviventes, aproximadamente um terço se recupera; um terço fica incapacitado, mas consegue viver de forma independente; um terço fica gravemente incapacitado.[37] As incapacidades permanentes variam de pequenos tremores e ataxia a sinais de danos cerebrais graves, como quadriparesia espástica e síndrome do encarceramento.[38]

O grau de recuperação depende da extensão do dano axonal original.[39]

Veja também[editar | editar código-fonte]

Referências[editar | editar código-fonte]

  1. ↑ a b c Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). «Central pontine and extrapontine myelinolysis after alcohol withdrawal». Alcohol and Alcoholism. 43 (6): 647–649. PMID 18678596. doi:10.1093/alcalc/agn050Acessível livremente 
  2. ↑ a b c d Bose P, Kunnacherry A, Maliakal P (Setembro de 2011). «Central pontine myelinolysis without hyponatraemia». The Journal of the Royal College of Physicians of Edinburgh. 41 (3): 211–214. PMID 21949915. doi:10.4997/JRCPE.2011.305Acessível livremente 
  3. ↑ Gocht A, Colmant HJ (1987). «Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases». Clinical Neuropathology. 6 (6): 262–270. PMID 3322623 
  4. ↑ Lampl C, Yazdi K (2002). «Central pontine myelinolysis». European Neurology. 47 (1): 3–10. PMID 11803185. doi:10.1159/000047939. Cópia arquivada em 6 de março de 2012 
  5. ↑ Babar SM (Outubro de 2013). «SIADH associated with ciprofloxacin». The Annals of Pharmacotherapy. 47 (10): 1359–1363. PMID 24259701. doi:10.1177/1060028013502457 
  6. ↑ Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). «Central pontine and extrapontine myelinolysis after alcohol withdrawal». Alcohol and Alcoholism. 43 (6): 647–649. PMID 18678596. doi:10.1093/alcalc/agn050Acessível livremente 
  7. ↑ Musana AK, Yale SH (Agosto de 2005). «Central pontine myelinolysis: case series and review». WMJ. 104 (6): 56–60. PMID 16218318 
  8. ↑ Odier C, Nguyen DK, Panisset M (Julho de 2010). «Central pontine and extrapontine myelinolysis: from epileptic and other manifestations to cognitive prognosis». Journal of Neurology. 257 (7): 1176–1180. PMID 20148334. doi:10.1007/s00415-010-5486-7 
  9. ↑ Karp BI, Laureno R (Novembro de 1993). «Pontine and extrapontine myelinolysis: a neurologic disorder following rapid correction of hyponatremia». Medicine. 72 (6): 359–373. PMID 8231786. doi:10.1097/00005792-199311000-00001Acessível livremente 
  10. ↑ Bernsen HJ, Prick MJ (Setembro de 1999). «Improvement of central pontine myelinolysis as demonstrated by repeated magnetic resonance imaging in a patient without evidence of hyponatremia». Acta Neurologica Belgica. 99 (3): 189–193. PMID 10544728 
  11. ↑ Donald H. «Psychogenic Polydipsia (Excessive Fluid seeking Behaviour)» (PDF). American Psychological Society Divisions. Cópia arquivada (PDF) em 7 de abril de 2015 
  12. ↑ Lim L, Krystal A (Junho de 2007). «Psychotic disorder in a patient with central and extrapontine myelinolysis». Psychiatry and Clinical Neurosciences. 61 (3): 320–322. PMID 17472602. doi:10.1111/j.1440-1819.2007.01648.xAcessível livremente 
  13. ↑ Gill M, McCauley M (21 de janeiro de 2015). «Psychogenic polydipsia: the result, or cause of, deteriorating psychotic symptoms? A case report of the consequences of water intoxication». Case Reports in Psychiatry. 2015. 846459 páginas. PMC 4320790Acessível livremente. PMID 25688318. doi:10.1155/2015/846459Acessível livremente 
  14. ↑ Lim KH, Kim S, Lee YS, Kim KH, Kim J, Rhee J, et al. (Abril de 2008). «Central pontine myelinolysis in a patient with acute lymphoblastic leukemia after hematopoietic stem cell transplantation: a case report». Journal of Korean Medical Science. 23 (2): 324–327. PMC 2526450Acessível livremente. PMID 18437020. doi:10.3346/jkms.2008.23.2.324. Cópia arquivada em 27 de fevereiro de 2009 
  15. ↑ Singh N, Yu VL, Gayowski T (Março de 1994). «Central nervous system lesions in adult liver transplant recipients: clinical review with implications for management». Medicine. 73 (2): 110–118. PMID 8152365. doi:10.1097/00005792-199403000-00004Acessível livremente 
  16. ↑ Kato T, Hattori H, Nagato M, Kiuchi T, Uemoto S, Nakahata T, Tanaka K (Abril de 2002). «Subclinical central pontine myelinolysis following liver transplantation». Brain & Development. 24 (3): 179–182. PMID 11934516. doi:10.1016/S0387-7604(02)00013-X 
  17. ↑ Martinez AJ, Estol C, Faris AA (Maio de 1988). «Neurologic complications of liver transplantation». Neurologic Clinics. 6 (2): 327–348. PMID 3047544. doi:10.1016/S0733-8619(18)30873-9 
  18. ↑ McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ (Agosto de 1988). «Central pontine myelinolysis in severely burned patients: relationship to serum hyperosmolality». Neurology. 38 (8): 1211–1217. PMID 3399069. doi:10.1212/wnl.38.8.1211 
  19. ↑ Winkelman MD, Galloway PG (Setembro de 1992). «Central nervous system complications of thermal burns. A postmortem study of 139 patients». Medicine. 71 (5): 271–283. PMID 1522803. doi:10.1097/00005792-199209000-00002Acessível livremente 
  20. ↑ Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y (Março de 2003). «Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa». Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 74 (3): 353–355. PMC 1738317Acessível livremente. PMID 12588925. doi:10.1136/jnnp.74.3.353 
  21. ↑ Keswani SC (Abril de 2004). «Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa». Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 75 (4): 663; author reply 663. PMC 1739009Acessível livremente. PMID 15026526 
  22. ↑ Leroy S, Gout A, Husson B, de Tournemire R, Tardieu M (Junho de 2012). «Centropontine myelinolysis related to refeeding syndrome in an adolescent suffering from anorexia nervosa». Neuropediatrics. 43 (3): 152–154. PMID 22473289. doi:10.1055/s-0032-1307458 
  23. ↑ Bergin PS, Harvey P (Agosto de 1992). «Wernicke's encephalopathy and central pontine myelinolysis associated with hyperemesis gravidarum». BMJ. 305 (6852): 517–518. PMC 1882865Acessível livremente. PMID 1393001. doi:10.1136/bmj.305.6852.517 
  24. ↑ Sutamnartpong P, Muengtaweepongsa S, Kulkantrakorn K (Janeiro de 2013). «Wernicke's encephalopathy and central pontine myelinolysis in hyperemesis gravidarum». Journal of Neurosciences in Rural Practice. 4 (1): 39–41. PMC 3579041Acessível livremente. PMID 23546346. doi:10.4103/0976-3147.105608Acessível livremente 
  25. ↑ Kishimoto Y, Ikeda K, Murata K, Kawabe K, Hirayama T, Iwasaki Y (2012). «Rapid development of central pontine myelinolysis after recovery from Wernicke encephalopathy: a non-alcoholic case without hyponatremia». Internal Medicine. 51 (12): 1599–1603. PMID 22728498. doi:10.2169/internalmedicine.51.7498Acessível livremente 
  26. ↑ Gankam Kengne, Fabrice; Decaux, Guy (1 de setembro de 2017). «Hyponatremia and the Brain». Kidney International Reports. 3 (1): 24–35. ISSN 2468-0249. PMC 5762960Acessível livremente. PMID 29340311. doi:10.1016/j.ekir.2017.08.015 
  27. ↑ Medana IM, Esiri MM (Março de 2003). «Axonal damage: a key predictor of outcome in human CNS diseases». Brain. 126 (Pt 3): 515–530. PMID 12566274. doi:10.1093/brain/awg061Acessível livremente 
  28. ↑ a b Spasovski G, Vanholder R, Allolio B, Annane D, Ball S, Bichet D, et al. (Março de 2014). «Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia». European Journal of Endocrinology. 170 (3): G1-47. PMID 24569125. doi:10.1530/eje-13-1020Acessível livremente 
  29. ↑ Zimny A, Neska-Matuszewska M, Bladowska J, Sąsiadek MJ (2015). «Intracranial Lesions with Low Signal Intensity on T2-weighted MR Images - Review of Pathologies». Polish Journal of Radiology. 80: 40–50. PMC 4307690Acessível livremente. PMID 25628772. doi:10.12659/PJR.892146 
  30. ↑ Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD (Março de 1981). «Rapid correction of hyponatremia causes demyelination: relation to central pontine myelinolysis». Science. 211 (4486): 1068–1070. Bibcode:1981Sci...211.1068K. PMID 7466381. doi:10.1126/science.7466381 
  31. ↑ Laureno R (1980). «Experimental pontine and extrapontine myelinolysis». Transactions of the American Neurological Association. 105: 354–358. PMID 7348981 
  32. ↑ Brown WD (Dezembro de 2000). «Osmotic demyelination disorders: central pontine and extrapontine myelinolysis». Current Opinion in Neurology. 13 (6): 691–697. PMID 11148672. doi:10.1097/00019052-200012000-00014 
  33. ↑ Silver SM, Schroeder BM, Sterns RH, Rojiani AM (Janeiro de 2006). «Myoinositol administration improves survival and reduces myelinolysis after rapid correction of chronic hyponatremia in rats». Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (1): 37–44. PMID 16410747. doi:10.1097/01.jnen.0000195938.02292.39Acessível livremente 
  34. ↑ «INOSITOL: Overview, Uses, Side Effects, Precautions, Interactions, Dosing and Reviews». www.webmd.com (em inglês). Consultado em 14 de outubro de 2021 
  35. ↑ Louis G, Megarbane B, Lavoué S, Lassalle V, Argaud L, Poussel JF, et al. (Março de 2012). «Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis*». Critical Care Medicine. 40 (3): 970–972. PMID 22036854. doi:10.1097/CCM.0b013e318236f152 
  36. ↑ Young GB (Março de 2012). «Central pontine myelinolysis: a lesson in humility*». Critical Care Medicine. 40 (3): 1026–1027. PMID 22343870. doi:10.1097/CCM.0b013e31823b8e0b 
  37. ↑ Abbott R, Silber E, Felber J, Ekpo E (Outubro de 2005). «Osmotic demyelination syndrome». BMJ. 331 (7520): 829–830. PMC 1246086Acessível livremente. PMID 16210283. doi:10.1136/bmj.331.7520.829 
  38. ↑ Luzzio C (17 de novembro de 2015). «Central Pontine Myelinolysis». Medscape. Consultado em 14 Março de 2017 
  39. ↑ Medana IM, Esiri MM (Março de 2003). «Axonal damage: a key predictor of outcome in human CNS diseases». Brain. 126 (Pt 3): 515–530. PMID 12566274. doi:10.1093/brain/awg061Acessível livremente 

Ligações externas[editar | editar código-fonte]

Obtida de "https://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Mielinólise_pontina_central&oldid=67845666"