Sarcoma de Ewing

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Sarcoma de Ewing
Raio-X de uma criança com sarcoma de Ewing na tíbia.
Classificação e recursos externos
CID-9 170.9
OMIM 133450
DiseasesDB 4604
MedlinePlus 001302
eMedicine ped/2589
MeSH D012512
Star of life caution.svg Aviso médico

O sarcoma de Ewing é uma forma de tumor ósseo maligno (câncer nos ossos) que atinge principalmente crianças e adolescentes, sendo o principal tumor ósseo maligno primário na primeira década de vida. É mais freqüente em meninos brancos entre 5 e 25 anos,sendo muito raro entre negros e asiáticos, bem como em adultos.

O risco de metástase é grande. Ao momento do diagnóstico, 25% dos pacientes já têm uma disseminação metastática (40% nos pulmões, 30% nos ossos, notadamente na coluna vertebral, e 10% na medula óssea). Os ossos mais afetados geralmente são os ossos longos (como o fêmur, a tíbia e o úmero) e a pelve.

O tratamento se dá com remoção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia. A sobrevida em 5 anos é de cerca de 75%.

Causas[editar | editar código-fonte]

O sarcoma de Ewing é o resultado de uma translocação entre os cromossomos 11 e 22, que fusionam o gene EWS do cromossomo 22 com o gene FLI1 do cromossomo 11.

O EWS/FLI funciona como o regulador principal.[1]

Outras translocações possíveis são em t(21;22)[2] e t(7;22).[3]

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

Na histologia, o sarcoma de Ewing é conhecido como um tumor de pequenas células redondas e azuis. Geralmente aparece como uma saliência no osso, detectada por meio de biópsias. Se apresentam como dolorosas massas crescentes e o local afetado frequentemente é sensível, quente e edemaciado. Alguns pacientes apresentam achados sistemicos, incluindo febre, elevação da velocidade de hemossedimentação, anemia e leucocitose, que mimetizam uma infecção.

Achados clínicos[editar | editar código-fonte]

O sarcoma de Ewing é mais comum em homens e geralmente se manifesta na infância ou início da vida adulta, com um pico de ocorrência entre 10 e 20 anos de idade. Pode ocorrer em qualquer região do corpo, mas ocorre mais frequentemente na pelve e nos ossos tubulares longos. As diáfises do fêmur são os locais mais comuns, seguidos pela tíbia e úmero. Trinta por cento são metastáticos na sua apresentação.

É um tumor positivo para o marcador CD99 e negativo para o CD45.[4]

Achados radiológicos[editar | editar código-fonte]

Corte de ressonância magnética mostrando um sarcoma de Ewing no quadril esquerdo (área branca mostrada à direita).

Na radiografia convencional, a apresentação óssea mais comum é uma lesão lítica com zona de transição e com reação do periósteo. A descrição clássica de uma reação do periósteo lamelada ou do tipo "casca de cebola" é frequentemente associada com a lesão. As radiografias acrescentam informações importantes para a avaliação ou pesquisa. A ampla zona de transição é a característica mais útil na radiografia para a diferenciação entre lesões líticas agressivas e lesões líticas benignas.

A ressonância magnética deve ser usada rotineiramente para avaliação dos tumores malignos. Ela irá mostrar a extensão no osso e tecido mole e relacionar o tumor a outras estruturas anatômicas próximas (como vasos, por exemplo). O contraste com gadolínio não é necessário já que ele não fornece informações adicionais em comparação com estudos não contrastados. No entanto, alguns estudos atuais sugerem que uma ressonância magnética com contraste pode ajudar a determinar a quantidade de necrose no interior do tumor, ajudando a determinar a resposta ao tratamento antes da cirurgia.

A tomografia computadorizada também pode ser usada para definir a extensão extra-óssea do tumor, especialmente no crânio, coluna vertebral, costelas e pelve. Tanto a tomografia computadorizada quando a ressonância magnética podem ser usados para acompanhar a resposta à radiação e/ou à quimioterapia.

A cintilografia óssea também pode ser usada para avaliar a resposta tumoral após a terapia.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

O tratamento, em todas as circunstâncias, consiste em quimioterapia, geralmente incluindo drogas como a ifosfamida e a doxorrubicina, a fim de evitar o risco de desenvolvimento do tumor por metástase. Caso seja possível detectar a localização do tumor, é realizada uma cirurgia. No caso de não haver necrose total das células, geralmente inclui-se também a radioterapia.

Chances de cura[editar | editar código-fonte]

A sobrevivência depois desse tipo de câncer sem reincidência varia entre 65% a 70% dos casos. Para os pacientes que apresentam metástase, o grau de sobrevivência é entre 25% a 30%.

Epônimo[editar | editar código-fonte]

O tumor recebe o nome em homenagem a James Ewing (1866-1943), patologista norte-americano, primeira pessoa a descrever o tumor, estabelecendo que a doença era separada do linfoma e outras causas de câncer conhecidas naquela época.[5] [6]


Referências

  1. Owen LA, Kowalewski AA, Lessnick SL. (2008). "EWS/FLI mediates transcriptional repression via NKX2.2 during oncogenic transformation in Ewing sarcoma". PLoS ONE 3 (4): e1965. DOI:10.1371/journal.pone.0001965. PMID 18414662.
  2. Sorensen PH, Lessnick SL, Lopez-Terrada D, Liu XF, Triche TJ, Denny CT. (fevereiro 1994). "A second Ewing's sarcoma translocation, t(21;22), fuses the EWS gene to another ETS-family transcription factor, ERG". Nat. Genet. 6 (2): 146–51. DOI:10.1038/ng0294-146. PMID 8162068.
  3. Jeon IS, Davis JN, Braun BS, et al.. (março 1995). "A variant Ewing's sarcoma translocation (7;22) fuses the EWS gene to the ETS gene ETV1". Oncogene 10 (6): 1229–34. PMID 7700648.
  4. Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, et al.. (maio 2006). "Ewing sarcoma family of tumors: current management". Oncologist 11 (5): 503–19. DOI:10.1634/theoncologist.11-5-503. PMID 16720851.
  5. synd/2367 em Who Named It?
  6. J. Ewing. Diffuse endothelioma of bone. Proceedings of the New York Pathological Society, 1921, 17-24.