Doença de Addison

Doença de Addison Aviso médico
Classificação e recursos externos
CID-10	E27.1-E27.2
CID-9	255.4
DiseasesDB	222
MedlinePlus	000378
MeSH	D000224

A doença de Addison, também conhecida como insuficiência adrenal crônica ou hipocortisolismo é uma rara doença endocrinológica. Foi descrita pela primeira vez pelo britânico Thomas Addison na sua publicação de 1855: On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules (Sobre os Efeitos Locais e Constitucionais das Doenças das Cápsulas Suprarrenais).

Estima-se que a doença ocorra em 1 ou 2 pessoas a cada 100.000, quando as glândulas adrenais, localizadas acima dos rins, não produzem hormônio cortisol e, algumas vezes, a aldosterona, em quantidade suficiente.

A doença de Addison refere-se especificamente à insuficiência adrenal primária, na qual há disfunção específica da glândula adrenal, excluindo a secundária, aonde a hipófise (glândula pituitária) não produz hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) suficiente para estimular adequadamente as glândulas adrenais.

Sinais e sintomas

Mais comuns

Glândula adrenal acima do rim.

A doença de Addison progride lentamente, e os sintomas podem ser discretos ou ausentes até que ocorra uma situação de stress. Os sintomas mais comuns são:

• Fadiga crônica com piora progressiva
• Fraqueza muscular
• Perda de apetite
• Perda de peso
• Náusea e vômitos
• Diarréia
• Hipotensão que piora ao se levantar (hipotensão ortostática)
• Áreas de hiperpigmentação (pele escurecida), conhecido como melasma suprarrenal
• Irritabilidade
• Depressão
• Vontade de ingerir sal e alimentos salgados
• Hipoglicemia (mais severa em crianças)
• Nas mulheres, o ciclo menstrual torna-se irregular ou ausente
• Tetania (particularmente após tomar leite) devido ao excesso de fosfato
• Adormecimento das extremidades, algumas vezes com paralisia dos mesmos, devido ao excesso de potássio
• Eosinofilia
• Poliúria
• Déficit de Atenção, confusão mental.

Crise addisoniana

Uma situação de stress, outra doença ou acidente pode agravar a insuficiência adrenal e causar uma crise addisoniana. No entanto, a causa mais comum é a interrupção abrupta do uso de corticosteróide exógeno. Os sintomas podem incluir:

• Coloração marrom na língua e dentes devido ao acúmulo de ferro por hemólise
• Dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome
• Vômitos e diarréia severos, resultando em desidratação
• Hipotensão que pode ser severa, levando a choque hemodinâmico
• Coma
• Hipoglicemia
• Perda de memória
• A fraqueza progride até que o paciente se sinta continuamente fatigado, necessitando de repouso ao leito.
• Sua voz pode falhar, de modo que a fala se torna finalmente inaudível e indistinta.

Se não tratada rapidamente, uma crise addisoniana pode ser fatal. É uma emergência médica.

Diagnóstico

Em casos suspeitos de doença de Addison, é necessário demonstrar que o nível sanguíneo dos hormônios adrenais está baixo (geralmente medidos às 08:00, quando o seu nível é maior devido ao ciclo circadiano) e o nível de ACTH está elevado (refletindo que há estímulo da glândula hipofisária para a adrenal, mas que esse não produz hormônios suficientes). Além disso, pode-se dosar o nível dos hormônios adrenais, que permanecerão baixos após o estímulo da glândula com hormônio hipofisário sintético.

Além do diagnóstico da insuficiência adrenal, é necessário investigar a sua causa. A doença auto-imune pode ser investigada com a pesquisa de anticorpos para 21-hidroxilase. Se negativos, são necessários exames específicos para cada suspeita, incluindo exames de imagem da glândula adrenal. Como no Brasil a tuberculose, é uma das principais causas, muitos casos aonde a investigação não encontra uma etiologia são tratados como tuberculose.

Os números em que é classificado, no CID-10, a Insuficiência Adrenocortical Primária é E27.1, a Crise Addisoniana é E27.2 e Insuficiência adrenocortical induzida por drogas é E27.3, .

Etiologia (causa)

Em países desenvolvidos, estima-se que 80 a 90% dos casos de doença de Addison sejam causados por auto-anticorpos dirigidos às células adrenais contendo 21-hidroxilase, uma enzima envolvida na produção de cortisol e aldosterona. No Brasil, é responsável por cerca de 50% dos casos (não há uma estatística brasileira apropriada).

O restante dos casos são devidos a tuberculose, HIV, sarcoidose, amiloidose, hemocromatose, câncer metastático para as glândulas adrenais, hemorragia adrenal, síndrome de Waterhouse-Friderichsen (hemorragia maciça, geralmente bilateral, das adrenais causada por meningococcemia fulminante) e hiperplasia adrenal congênita.

A doença de Addison pode ser uma manifestação de uma síndrome poliendócrina autoimune quando há outras reações autoimunes contra outros órgãos. Assim, pode estar associada a hipotireoidismo, diabetes mellitus tipo 1, vitiligo, alopécia e doença celíaca.

Tratamento

O tratamento envolve a reposição do cortisol e, se necessário, de fluoridrocortisona para reposição de aldosterona, além do tratamento da causa de base, que em alguns casos pode reverter a insuficiência adrenal.

Ver também

• Síndrome de Cushing

Referências

• Primary adrenal insufficiency in adults: 150 years after Addison. Regina do Carmo Silva, Margaret de Castro, Claudio E Kater, et. al.Arq Bras Endocrinol Metabol - outubro 2004

Ligações externas

• A menina que pode - literalmente - morrer de susto!
• Neuroimmunology, The Medical School, Birmingham University - Abid R Karim, Birmingham UK
• Addison's Disease Research Today
• Addison's Disease Self Help Group (ADSHG) - grupo de suporte britânico