Púrpura de Henoch-Schönlein

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Púrpura de Henoch-Schönlein
Púrpura típica na perna
Classificação e recursos externos
CID-10 D69.0
(ILDS D69.010)
CID-9 287.0
DiseasesDB 5705
MedlinePlus 000425
eMedicine derm/177 emerg/767 emerg/845 ped/3020
MeSH D011695
Star of life caution.svg Aviso médico

Púrpura de Henoch-Schönlein, também conhecida como púrpura alérgica, é uma vasculite sistêmica (inflamação dos vasos sanguíneos) caracterizada pela deposição de complexos imunes contendo o anticorpo IgA na pele e no rim. Ocorre principalmente em crianças jovens.

Os sintomas típicos incluem púrpura palpável (pequenas hemorragias na pele), dores articulares e dor abdominal. A maioria dos casos são auto-limitados e não necessitam de tratamento além do controle dos sintomas, mas a doença pode retornar em um terço dos casos e pode causar uma lesão renal irreversível em cerca de um caso a cada mil.[1] A causa exata da púrpura de Henoch-Schönlein é desconhecida, embora possa ocorrer após algumas infecções virais e bacterianas, assim como uma reação de efeito adverso a algumas medicações.

Também pode evoluir com glomerulonefrite. É uma das causas de púrpura não-trombocitopênica na infância.

História[editar | editar código-fonte]

A doença foi nomeada em homenagem a Eduard Heinrich Henoch (1820–1910), pediatra alemão, e seu professor Johann Lukas Schönlein (1793–1864), que descreveram a doença por volta de 1860. Schönlein associou púrpura e artrite, e Henoch associou o envolvimento grastrintestinal. O médico inglês William Heberden (1710–1801) e o dermatologista Robert Willan (1757–1812) já haviam descrito a doença em 1802 e 1808, respectivamente, mas o nome doença de Heberden–Willan entrou em desuso. William Osler foi o primeiro a reconhecer o mecanismo alérgico[2] .

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Púrpura, artrite e dor abdominal é conhecida como a "tríade clássica" da púrpura de Henoch-Schönlein[3] . A púrpura pode ocorrer em todos os casos, dores nas articulações e artrite em 80%, e dor abdominal em 62%. Alguns incluem hemorragia gastrointestinal como um quarto critério, sinal que ocorre em 33% dos casos, às vezes, mas não necessariamente sempre, devido à intussuscepção[4] . As púrpuras geralmente aparecem nas pernas e nas nádegas, mas também pode ser visto nos braços, face e tronco. A dor abdominal é em cólicas, e pode ser acompanhada por náuseas, vômitos, constipação ou diarreia. Pode haver sangue ou muco nas fezes[5] . As articulações envolvidas tendem a ser os tornozelos, joelhos e cotovelos, mas a artrite nas mãos e nos pés é possível. A artrite é do tipo não erosiva e, portanto, não causa deformidade permanente[3] . Quarenta por cento têm evidência de envolvimento dos rins, principalmente na forma de hematúria (sangue na urina), mas apenas um quarto terá este em quantidade suficiente para ser perceptível sem exames de laboratório[4] . Problemas em outros órgãos, como sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) e os pulmões podem ocorrer, mas é muito menos comum do que na pele, intestino e rins[1] .

Dos 40% dos pacientes que desenvolvem lesão renal, quase todos apesentam sangue na urina, seja visível a olho nu ou detectado no exame de urina. Mais da metade também têm proteinúria (proteína na urina), que em um em cada oito pacientes é suficientemente grave para causar síndrome nefrótica (inchaço generalizado devido ao baixo conteúdo de proteína no sangue). Enquanto anormalidades no exame de urina podem continuar por muito tempo, apenas 1% de todos os pacientes com a enfermidade desenvolvem doença renal crônica[1] . A hipertensão arterial (pressão alta) pode ocorrer. Perda de proteínas e pressão arterial elevada, bem como as características da lesão encontradas na biópsia do rim, se realizada, podem prever a progressão para doença renal avançada. Os adultos são mais propensos do que as crianças a desenvolver doença renal grave[1] [6] .

Critérios[editar | editar código-fonte]

Segundo o Colégio Americano de Reumatologia[7] , são necessários 2 dos seguintes critérios:

  1. Púrpura palpável
  2. Idade de início inferior a 20 anos
  3. Dor abdominal
  4. Alterações na biópsia de pele

Referências

  1. a b c d Saulsbury FT. (2001). "Henoch-Schönlein purpura". Curr Opin Rheumatol 13 (1): 35–40. PMID 11148713.
  2. Schönlein-Henoch purpura em Who Named It?
  3. a b Kraft DM, Mckee D, Scott C. (1998). "Henoch-Schönlein purpura: a review". American Family Physician 58. PMID 9713395.
  4. a b Saulsbury FT. (1999). "Henoch-Schönlein purpura in children. Report of 100 patients and review of the literature". Medicine (Baltimore) 78 (6): 395–409. DOI:10.1097/00005792-199911000-00005. PMID 10575422.
  5. Fauci AS. In: Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf RG, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS. Harrison's Book of Internal Medicine. 11th ed. [S.l.]: McGraw Hill, 1987. 1441 p. vol. 2. ISBN 0-07-079454-5
  6. Shrestha S, Sumingan N, Tan J, et al.. (2006). "Henoch Schönlein purpura with nephritis in adults: adverse prognostic indicators in a UK population". QJM 99 (4): 253–65. DOI:10.1093/qjmed/hcl034. PMID 16565522.
  7. 1990 Classification Tree for Henoch-Schönlein purpura.
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