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Síndrome de HELLP

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Síndrome de HELLP
Síndrome de HELLP
Laço vermelho usado em campanhas de consciencialização para a síndrome de HELLP
Especialidade Obstetrícia
Sintomas Cansaço, retenção de líquidos, dores de cabeça, náuseas, dor na parte superior do abdómen, perturbações da visão[1]
Complicações Coagulação intravascular disseminada, descolamento prematuro da placenta, insuficiência renal, edema pulmonar[1]
Início habitual Último trimestre da gravidez ou imediatamente após o parto[1]
Tipos Completa, incompleta[2]
Causas Desconhecidas[1]
Fatores de risco Pré-eclampsia, eclampsia, antecedentes de HELLP, idade materna >25 anos, etnia branca[1]
Método de diagnóstico Análises ao sangue[2]
Condições semelhantes Hepatite viral, púrpura trombocitopénica trombótica, colangite, síndrome hemolítico-urémica[2]
Tratamento Parto assim que possível, tratamento da pressão arterial[1][2]
Frequência ~0,7% das gravidezes[2]
Classificação e recursos externos
CID-10 O14.2
CID-11 1748922908
DiseasesDB 30805
MedlinePlus 000890
eMedicine 1476919, 1394126
MeSH D017359
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Síndrome de HELLP é uma complicação da gravidez caracterizada por hemólise, enzimas hepáticas elevadas e baixa contagem de plaquetas.[3][1] Tem geralmente início no último trimestre da gravidez ou imediatamente após o parto.[1] Os sintomas mais comuns são cansaço, retenção de líquidos, dores de cabeça, náuseas, dor na parte superior do abdómen, visão turva, hemorragias nasais ou ataques epilépticos.[1] Entre as possíveis complicações estão a coagulação intravascular disseminada, descolamento prematuro da placenta e insuficiência renal.[1]

Desconhecem-se as causas da doença.[1] A sua ocorrência está associada à pré-eclampsia ou eclampsia.[1] Entre outros fatores de risco estão antecedentes de síndrome de HELLP, idade materna superior a 25 anos e ser de etnia branca.[1] O mecanismo subjacente pode envolver anomalias no desenvolvimento da placenta.[4] O diagnóstico é geralmente feito com análises ao sangue para detecção de sinais de destruição dos glóbulos vermelhos (lactato desidrogenase superior a 600 U/l), aspartato aminotransferase superior a 70 U/l e plaquetas inferiores a 100x109/l.[2] Quando estão presentes os três critérios, a síndrome denomina-se completa, caso contrário denomina-se incompleta.[2]

O tratamento geralmente consiste na realização do parto assim que possível,[1] principalmente quando a gravidez está além das 34 semanas de gestação.[2] É possível administrar medicamentos para fazer baixar a pressão arterial e em alguns casos podem ser necessárias transfusões de sangue.[1] Nos casos em que a doença ocorre mais cedo durante a gravidez, podem ser necessários corticosteroides para acelerar o desenvolvimento dos pulmões do feto.[2]

A síndrome de HELLP ocorre em cerca de 0,7% das gravidezes e afeta cerca de 15% das mulheres com eclampsia ou pré-eclampsia grave.[5][2] A morte materna é pouco comum.[1] O prognóstico para o bebé está geralmente relacionado com o tempo de prematuridade do parto.[1] A síndrome foi denominada em 1982.[2]

História

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Em 1954 Pritchard descreveu a Toxémia gravídica na sua segunda fase, a eclâmpsia, no estádio mais grave no qual predomina a coagulação intravascular disseminada (CIVD) e notou que havia um padrão laboratorial ligeiramente diferente, com presença predominante de hemólise. A descrição que Pritchard fez assemelha-se muito ao que é conhecido em hematologia por anemia hemolítica microangiopática.[6] A alteração das enzimas hepáticas, é secundária à destruição celular (são enzimas intra-celulares que saem da célula em caso de ruptura da membrana celular), não são específicos de lesão hepática apesar de haver insuficiência deste órgão na CIVD em estádio avançado; qualquer lesão, cardíaca ou muscular eleva esses enzimas.[7][8]

Em 1982 Louis Weinstein esta tríade laboratorial de síndrome de HELLP acrónimo que reúne as primeiras letras de cada um dos principais sinais clínicos em inglês (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) e que descreve rapidamente a síndrome laboratorial que acompanha a eclâmpsia no auge da sua gravidade[9][10]

Referências

  1. ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p q «HELLP syndrome». Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program (em inglês). 2018. Consultado em 5 de outubro de 2018 
  2. ↑ a b c d e f g h i j k Haram K, Svendsen E, and Abildgaard U (fevereiro de 2009). «The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review». BMC Pregnancy Childbirth. 9. 8 páginas. PMC 2654858Acessível livremente. PMID 19245695. doi:10.1186/1471-2393-9-8 
  3. ↑ Em inglês:
  4. ↑ Cohen, Hannah; O'Brien, Patrick (2015). Disorders of Thrombosis and Hemostasis in Pregnancy: A Guide to Management (em inglês). [S.l.]: Springer. p. 305. ISBN 9783319151205 
  5. ↑ «Preeclampsia and Eclampsia». Merck Manuals Consumer Version. Março de 2018. Consultado em 5 de outubro de 2018 
  6. ↑ «coagulação intravascular disseminada» (PDF). Consultado em 1 de janeiro de 2013. Arquivado do original (PDF) em 21 de maio de 2009 
  7. ↑ «Enzimas hepáticas: aspectos de interesse prático, Moysés Mincis, Professor titular da Disciplina de Gastroenterologia da Universidade Federal de São Paulo & Ricardo Mincis, Professor mestre da Disciplina de Gastroenterologia da (FCMS)». Consultado em 1 de janeiro de 2013 
  8. ↑ «Síndrome de HELLP» (PDF). Consultado em 1 de janeiro de 2013. Arquivado do original (PDF) em 29 de julho de 2013 
  9. ↑ Weinstein L (1982). «Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy». Am. J. Obstet. Gynecol. 142 (2): 159-67. PMID 7055180 
  10. ↑ «síndrome de HELLP». Consultado em 1 de janeiro de 2013 
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