Sarcoma de Kaposi: diferenças entre revisões
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{{Info/Patologia |
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[[Ficheiro:Kaposi's Sarcoma.jpg|thumb|direita|250px|Sarcoma de Kaposi.]] |
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| Nome = Sarcoma de Kaposi |
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O '''[[sarcoma]] de Kaposi''' é um [[tumor]] maligno do [[endotélio]] [[linfa|vascular]]. A enfermidade foi descrita pelo médico [[Hungria|húngaro]] [[Moritz Kaposi]] em [[1872]] em [[Viena]], dando-lhe o nome de "sarcoma múltiplo pigmentado idiopático". |
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| Sinónimos = Sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo |
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| Imagem = Kaposis sarcoma 01.jpg |
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| Legenda = Lesões púrpura características do sarcoma de Kaposi no nariz de uma mulher seropositiva<ref>{{citar periódico|último1 =Sand |primeiro1 =M |último2 =Sand |primeiro2 =D |último3 =Thrandorf |primeiro3 =C |último4 =Paech |primeiro4 =V |último5 =Altmeyer |primeiro5 =P |último6 =Bechara |primeiro6 =FG |título=Cutaneous lesions of the nose. |periódico=Head & Face Medicine |data=4 de junho de 2010 |volume=6 |páginas=7 |doi=10.1186/1746-160X-6-7 |pmid=20525327|pmc=2903548 }}</ref> |
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| Especialidade = [[Oncologia]] |
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| Sintomas = Lesões na pele de cor [[púrpura|roxa]]<ref name=NCI2017Pt/> |
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| Complicações = |
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| Início = |
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| Duração = |
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| Tipos = Clássico, endémico, associado à imunossupressão, epidémico<ref name=NCI2017Pt/><ref>{{citar periódico| vauthors = Schneider JW, Dittmer DP |título= Diagnosis and Treatment of Kaposi Sarcoma |periódico= American Journal of Clinical Dermatology | volume = 18 |número= 4 |páginas= 529–539 |data=agosto de 2017 | pmid = 28324233 | pmc = 5509489 | doi = 10.1007/s40257-017-0270-4 }}</ref> |
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| Causas = |
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| Riscos = [[Herpesvírus humano 8]] (HHV8), [[imunossupressão|deficiência imunitária]]<ref name=NCI2017Pt/><ref name=Sch2008/> |
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| Diagnóstico = [[Biópsia]], [[exames imagiológicos]]<ref name=Sch2008/><ref name=NCI2017Pt/> |
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| Diferencial = [[Síndrome de Bean]], [[granuloma piogénico]], [[nevo melanocítico]], [[melanoma]]<ref name=Sch2008/> |
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| Prevenção = |
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| Tratamento = Cirurgia, [[quimioterapia]], [[radioterapia]], [[biofármaco]]s<ref name=NCI2017Pt/> |
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| Medicação = |
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| Prognóstico = |
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| Frequência = |
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<!-- Definição, sintomas e causa --> |
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'''Sarcoma de Kaposi''' é um tipo de [[cancro]] que resulta na formação de manchas ou nódulos na [[pele]], [[gânglios linfáticos]] ou outros órgãos.<ref name=NCI2017Pt/> As lesões na pele são geralmente de cor [[Púrpura|roxa]].<ref name=NCI2017Pt/> Podem aparecer de forma isolada, numa região delimitada ou disseminadas pelo corpo.<ref name=NCI2015Pro/> A doença pode-se agravar lentamente ou rapidamente.<ref name=Sch2008>{{citar periódico| vauthors = Schwartz RA, Micali G, Nasca MR, Scuderi L |título= Kaposi sarcoma: a continuing conundrum |periódico= Journal of the American Academy of Dermatology | volume = 59 |número= 2 |páginas= 179–206; quiz 207–8 |data=agosto de 2008 | pmid = 18638627 | doi = 10.1016/j.jaad.2008.05.001 }}</ref> As lesões podem ser planas ou proeminentes.<ref name=Sch2008/> Nas lesões de todas as pessoas afetadas está presente o [[herpesvírus humano 8]].<ref name=NCI2017Pt>{{citar web|título=Kaposi Sarcoma Treatment|url=https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/kaposi-treatment-pdq#section/all|website=National Cancer Institute|língua=en|data=16 de junho de 2017}}</ref> Entre os fatores de risco estão a [[imunossupressão|deficiência imunitária]], quer como resultado de uma doença como de determinados medicamentos, e o [[Linfedema|linfedema crónico]].<ref name=NCI2017Pt/><ref name=Sch2008/> |
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<!-- Tipos e diagnóstico --> |
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Os seus sinais são lesões de cor arroxeada, planas ou elevadas e com uma forma irregular, [[hemorragia]]s (quando causadas por lesões gastro-intestinais), dificuldade de respirar (quando causada por lesões [[pulmão|pulmonares]]) e escarros com sangue (também pelas lesões pulmonares). |
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Existem quatro sub-tipos da doença: clássico, endémico, associado à imunossupressão e epidémico.<ref name=NCI2017Pt/> Os sarcomas de Kaposi clássicos tendem a afetar homens idosos, a ser de crescimento lento e a afetar as pernas.<ref name=NCI2017Pt/> Os sarcomas de Kaposi endémicos ocorrem em adultos jovens em África e tendem a ser mais agressivos.<ref name=NCI2017Pt/> Os sarcomas de Kaposi associados à imunossupressão ocorrem geralmente em pessoas que se submeteram a um [[transplante de órgãos]] e afetam sobretudo a pele.<ref name=NCI2017Pt/> Os sarcomas de Kaposi epidémicos ocorrem em pessoas com [[SIDA]] e podem afetar várias partes do corpo.<ref name=NCI2017Pt/> O diagnóstico é confirmado com [[biópsia]] aos tecidos, podendo a extensão da doença ser avaliada com [[exames imagiológicos]].<ref name=NCI2017Pt/><ref name=Sch2008/> |
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<!-- Tratamento e prognóstico --> |
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== História == |
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O tratamento depende do sub-tipo, de a doença ser localizada ou dissminada e do estado do sistema imunitário da pessoa.<ref name=Sch2008/> As lesões da pele localizadas podem ser tratadas com cirurgia, injeções de [[quimioterapia]] na lesão ou [[radioterapia]].<ref name=Sch2008/> A doença disseminada pode ser tratada com quimioterapia ou [[biofármaco]]s.<ref name=Sch2008/><ref name=NCI2017Pt/> Em pessoas com VIH/SIDA, a [[terapia anti-retroviral de alta eficácia]] (HAART) previne e em muitos casos trata a doença.<ref name=Hoff2017/> Em alguns casos pode ser necessária quimioterapia.<ref name=Hoff2017/> Os casos de doença disseminada estão associados a uma maior mortalidade.<ref name=Sch2008/> |
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Entre as décadas de [[1950]] e [[1960]], descreveu-se em forma endêmica na [[África]] Central. Em [[1970]], associou-se com estados imunodeprimidos iatrogénicos (pacientes transplantados, etc). |
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<!-- História e cultura --> |
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Em [[1980/81]], a aparição de vários casos em homens homossexuais marcou o primeiro alarme em relação a uma nova epidemia identificada, a [[sida]] (ou [[AIDS]]). Detectaram-se partículas virais do tipo [[herpes|herpético]] em tecidos e em [[biopsia]]s. Também se reconheceram elementos que não o vinculavam ao [[citomegalovirus]] (CMV), detectando-se [[antigénio]]s moderados tardios, CMV DNA e CMV RNA em cultivos de células de Sarcoma de Kaposi por diversos métodos. |
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A doença é relativamente comum em pessoas com VIH/SIDA e em pessoas que se submeteram a um transplante de órgãos.<ref name=Sch2008/><ref name=Hoff2017>{{citar periódico| vauthors = Hoffmann C, Sabranski M, Esser S |título= HIV-Associated Kaposi's Sarcoma |periódico= Oncology Research and Treatment | volume = 40 |número= 3 |páginas= 94–98 |data= 2017 | pmid = 28259888 | doi = 10.1159/000455971 }}</ref> Cerca de 35% das pessoas com SIDA desenvolvem a doença.<ref name=Fer2018>{{citar livro|último1 =Ferri|primeiro1 =Fred F.|título=Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1|data=2017|publicado=Elsevier Health Sciences|isbn=9780323529570|página=735|url=https://books.google.ca/books?id=wGclDwAAQBAJ&pg=PA735|língua=en}}</ref> A doença foi descrita pela primeira vez em 1872 por [[Moritz Kaposi]].<ref name=NCI2015Pro>{{citar web|título=Kaposi Sarcoma Treatment|url=https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/kaposi-treatment-pdq#section/all|website=National Cancer Institute|acessodata=18 de dezembro de 2017|língua=en|data=1 de outubro de 2015}}</ref><ref>{{citar periódico|último =Kaposi|primeiro =M |ano=1872 |título=Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut |periódico=Archiv für Dermatologie und Syphilis |volume=4 |número= 2|páginas=265–273 |doi=10.1007/BF01830024|url=https://zenodo.org/record/1428352 }}</ref> Na década de 1980 tornou-se conhecida por ser uma das doenças associadas à SIDA.<ref name=NCI2015Pro/> O vírus associado a este cancro foi descoberto em 1994.<ref name=NCI2015Pro/><ref>{{citar periódico| vauthors = Chang Y, Cesarman E, Pessin MS, Lee F, Culpepper J, Knowles DM, Moore PS |título= Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma |periódico= Science | volume = 266 |número= 5192 |páginas= 1865–9 |data=dezembro de 1994 | pmid = 7997879 | doi = 10.1126/science.7997879 | bibcode = 1994Sci...266.1865C | url = https://zenodo.org/record/842914 }}</ref> |
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Em [[1994]] Chang e outros autores, demonstraram finalmente a presença de um [[vírus]] [[herpes]] associado chamado VHH-8 ou KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus), e rapidamente foi decifrada a sequência genética. |
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Investigações posteriores têm produzido um importante conjunto de conhecimentos sobre o vírus e sobre as patologias que produz, sendo esta apenas uma. A prevalência deste vírus é muito grande (cerca de 50%) em algumas populações [[África|africanas]], situando-se ente os 2 e os 8% para o conjunto da população mundial. O sarcoma de Kaposi só se desenvolve quando o [[sistema imunitário]] está deprimido, como ocorre na [[sida]], o que parece associada a uma variante específica. |
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== Tipos == |
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O sarcoma de Kaposi, segundo A. Gessain ([[2005]]), apresenta-se em quatro formas epidemiológicas com desenvolvimentos clínicos distintos, nos diferentes grupos susceptíveis. |
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* A forma '''clássica''' foi a primeira a ser descrita. Esta forma afecta sobretudo os homens (cinco a quinze vezes mais que as mulheres) com mais de 60 anos. É conhecido nas regiões orientais do [[Mediterrâneo]], sobretudo as penínsulas Itálica e Balcânica e as ilhas [[Grécia|gregas]]. A incidência observada nestas últimas entre os homens infectados por [[VHH-8]] é de aproximadamente 1/3500. A patologia apresenta-se em forma [[cutânea]], afectando sobretudo os membros inferiores e é indolente (não provoca dor). |
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* A forma '''endémica''' foi descrita a partir da década de 1950 como uma das formas mais frequentes de cancro na [[África Central]] e [[África Oriental|Oriental]]. Em homens de idade avançada o curso pode ser semelhante à forma clássica, mas em pessoas mais jovens apresenta-se como um cancro muito mais agressivo, disseminado, com lesões multifocais (distribuídas) que no mínimo implicam as vísceras e afectando os gânglios linfáticos. Uma forma rara (5% dos casos) afecta crianças com a mesma frequência para ambos os sexos. Nessas regiões onde a seroprevalência do VHH-8 (reveladora da taxa de infecção) supera pelo menos os 50% nos homens adultos. Não obstante não há uma correlação perfeita entre os parâmetros, sendo a incidência baixa em algumas regiões onde a prevalência é extrema. |
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* A forma '''pós-[[transplante]]''' começou a observar-se na [[década de 1970]] em pacientes de [[transplante]], sobretudo de [[rim|rins]], submetidos a tratamentos imunodepressores, como os que são usados para evitar a rejeição. A incidência do Sarcoma de Kaposi é nestas pessoas superior a 500 ou 1000 vezes a encontrada na população em geral. A infecção pelo VHH-8 pode ser anterior ao trasplante ou uma das consequências do mesmo. |
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* A quarta forma é a '''associada ao HIV'''. Foi precisamente a ocorrência em um curto espaço de tempo, de um número inusitado de casos entre homens da [[Califórnia]] ([[Estados Unidos da América]]) que alertou para o aparecimento da [[Síndrome da imunodeficiência adquirida|Sida]] ou [[AIDS]]. Nos países desenvolvidos a introdução de terapias antiretrovirais altamente activas reduziram a sua incidência, mas nos países com a prevalência de ambos os vírus (VHH-8 e VIH) e os recursos sanitários escassos, o Sarcoma de Kaposi converteu-se na forma de cancro mais comum, representando em alguns casos mais de 50% dos cancros. Em [[Odontologia]], esta forma do [[Sarcoma]] também é utilizado no diagnóstico do [[HIV]], por verificação de [[pústula]] na cavidade oral. |
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Não se observam diferenças [[histologia|histológicas]] e imunohistoquímicas entre as diferentes formas epidemiológicas, sendo as diferenças observadas mais importantes as relativas ao grau de desenvolvimento da lesão. |
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* Chang, Y., Cesarman, E., Pessin, M. S., Lee, F., Culpepper, J., Knowles, D. M. & Moore, P. S. (1994). «Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma». Science 266 (5192): 1865-1869. PMID 7997879. |
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* S. Plancoulaine;A. Gessain (2005). «Aspects épidémiologiques de l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8) et du sarcome de Kaposi». Médecine et Maladies Infectieuses 35 (5): 314-21. |
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* J. N. Martin;D. E. Ganem;D. H. Osmond;K. A. Page-Shafer;D. Macrae;D. H. Kedes (1998). «Sexual transmission and the natural history of human herpesvirus 8 infection». N Engl J Med 338 (14): 948-54. |
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* J. J. Goedert (2000). «The epidemiology of acquired immunodeficiency syndrome malignancies». Semin Oncol 27 (4): 390-401. |
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== Ligações externas == |
== Ligações externas == |
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* {{Link||2=https://www.msdmanuals.com/pt-pt/casa/dist%C3%BArbios-da-pele/c%C3%A2nceres-de-pele/sarcoma-de-kaposi |3=Sarcoma de Kaposi no Manual Merck}} |
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* {{Link||2=http://hivinsite.ucsf.edu/InSite?page=kb-authors&doc=kb-06-02-01 |3=Human Herpesvirus-8, Kaposi Sarcoma, and AIDS-Associated Neoplasms}} |
* {{Link||2=http://hivinsite.ucsf.edu/InSite?page=kb-authors&doc=kb-06-02-01 |3=Human Herpesvirus-8, Kaposi Sarcoma, and AIDS-Associated Neoplasms}} |
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* {{Link||2=http://www.virusmythpoppersmyth.org/aids_and_poppers/what_about_the_relationship_between_alkyl_nitrites_and_ks/index.html |3="What Relação entre Alkyl Nitrites e KS?, Christine Weber, B.Sc.}} |
* {{Link||2=http://www.virusmythpoppersmyth.org/aids_and_poppers/what_about_the_relationship_between_alkyl_nitrites_and_ks/index.html |3="What Relação entre Alkyl Nitrites e KS?, Christine Weber, B.Sc.}} |
Revisão das 00h34min de 8 de janeiro de 2020
Sarcoma de Kaposi | |
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Lesões púrpura características do sarcoma de Kaposi no nariz de uma mulher seropositiva[1] | |
Sinónimos | Sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo |
Especialidade | Oncologia |
Sintomas | Lesões na pele de cor roxa[2] |
Tipos | Clássico, endémico, associado à imunossupressão, epidémico[2][3] |
Fatores de risco | Herpesvírus humano 8 (HHV8), deficiência imunitária[2][4] |
Método de diagnóstico | Biópsia, exames imagiológicos[4][2] |
Condições semelhantes | Síndrome de Bean, granuloma piogénico, nevo melanocítico, melanoma[4] |
Tratamento | Cirurgia, quimioterapia, radioterapia, biofármacos[2] |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | C46, C46.1, C46.0, C46.5, C46.4, C46.3, C46.2, C46.9, C46.8, C46.7 |
CID-9 | 176.5, 176.0, 176.1, 176.2, 176.4, 176, 176.3, 176.9, 176.8 |
CID-ICD-O | 9140/3 |
CID-11 | e 650980425 2131977134 e 650980425 |
OMIM | 148000 |
DiseasesDB | 7105 |
MedlinePlus | 000661 |
eMedicine | 1083998, 1197815 |
MeSH | D012514 |
Leia o aviso médico |
Sarcoma de Kaposi é um tipo de cancro que resulta na formação de manchas ou nódulos na pele, gânglios linfáticos ou outros órgãos.[2] As lesões na pele são geralmente de cor roxa.[2] Podem aparecer de forma isolada, numa região delimitada ou disseminadas pelo corpo.[5] A doença pode-se agravar lentamente ou rapidamente.[4] As lesões podem ser planas ou proeminentes.[4] Nas lesões de todas as pessoas afetadas está presente o herpesvírus humano 8.[2] Entre os fatores de risco estão a deficiência imunitária, quer como resultado de uma doença como de determinados medicamentos, e o linfedema crónico.[2][4]
Existem quatro sub-tipos da doença: clássico, endémico, associado à imunossupressão e epidémico.[2] Os sarcomas de Kaposi clássicos tendem a afetar homens idosos, a ser de crescimento lento e a afetar as pernas.[2] Os sarcomas de Kaposi endémicos ocorrem em adultos jovens em África e tendem a ser mais agressivos.[2] Os sarcomas de Kaposi associados à imunossupressão ocorrem geralmente em pessoas que se submeteram a um transplante de órgãos e afetam sobretudo a pele.[2] Os sarcomas de Kaposi epidémicos ocorrem em pessoas com SIDA e podem afetar várias partes do corpo.[2] O diagnóstico é confirmado com biópsia aos tecidos, podendo a extensão da doença ser avaliada com exames imagiológicos.[2][4]
O tratamento depende do sub-tipo, de a doença ser localizada ou dissminada e do estado do sistema imunitário da pessoa.[4] As lesões da pele localizadas podem ser tratadas com cirurgia, injeções de quimioterapia na lesão ou radioterapia.[4] A doença disseminada pode ser tratada com quimioterapia ou biofármacos.[4][2] Em pessoas com VIH/SIDA, a terapia anti-retroviral de alta eficácia (HAART) previne e em muitos casos trata a doença.[6] Em alguns casos pode ser necessária quimioterapia.[6] Os casos de doença disseminada estão associados a uma maior mortalidade.[4]
A doença é relativamente comum em pessoas com VIH/SIDA e em pessoas que se submeteram a um transplante de órgãos.[4][6] Cerca de 35% das pessoas com SIDA desenvolvem a doença.[7] A doença foi descrita pela primeira vez em 1872 por Moritz Kaposi.[5][8] Na década de 1980 tornou-se conhecida por ser uma das doenças associadas à SIDA.[5] O vírus associado a este cancro foi descoberto em 1994.[5][9]
Referências
- ↑ Sand, M; Sand, D; Thrandorf, C; Paech, V; Altmeyer, P; Bechara, FG (4 de junho de 2010). «Cutaneous lesions of the nose.». Head & Face Medicine. 6. 7 páginas. PMC 2903548. PMID 20525327. doi:10.1186/1746-160X-6-7
- ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p «Kaposi Sarcoma Treatment». National Cancer Institute (em inglês). 16 de junho de 2017
- ↑ Schneider JW, Dittmer DP (agosto de 2017). «Diagnosis and Treatment of Kaposi Sarcoma». American Journal of Clinical Dermatology. 18 (4): 529–539. PMC 5509489. PMID 28324233. doi:10.1007/s40257-017-0270-4
- ↑ a b c d e f g h i j k l Schwartz RA, Micali G, Nasca MR, Scuderi L (agosto de 2008). «Kaposi sarcoma: a continuing conundrum». Journal of the American Academy of Dermatology. 59 (2): 179–206; quiz 207–8. PMID 18638627. doi:10.1016/j.jaad.2008.05.001
- ↑ a b c d «Kaposi Sarcoma Treatment». National Cancer Institute (em inglês). 1 de outubro de 2015. Consultado em 18 de dezembro de 2017
- ↑ a b c Hoffmann C, Sabranski M, Esser S (2017). «HIV-Associated Kaposi's Sarcoma». Oncology Research and Treatment. 40 (3): 94–98. PMID 28259888. doi:10.1159/000455971
- ↑ Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (em inglês). [S.l.]: Elsevier Health Sciences. p. 735. ISBN 9780323529570
- ↑ Kaposi, M (1872). «Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut». Archiv für Dermatologie und Syphilis. 4 (2): 265–273. doi:10.1007/BF01830024
- ↑ Chang Y, Cesarman E, Pessin MS, Lee F, Culpepper J, Knowles DM, Moore PS (dezembro de 1994). «Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma». Science. 266 (5192): 1865–9. Bibcode:1994Sci...266.1865C. PMID 7997879. doi:10.1126/science.7997879