Sarcoma de Kaposi: diferenças entre revisões

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{{Info/Patologia
[[Ficheiro:Kaposi's Sarcoma.jpg|thumb|direita|250px|Sarcoma de Kaposi.]]
| Nome = Sarcoma de Kaposi
O '''[[sarcoma]] de Kaposi''' é um [[tumor]] maligno do [[endotélio]] [[linfa|vascular]]. A enfermidade foi descrita pelo médico [[Hungria|húngaro]] [[Moritz Kaposi]] em [[1872]] em [[Viena]], dando-lhe o nome de "sarcoma múltiplo pigmentado idiopático".
| Sinónimos = Sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo
| Imagem = Kaposis sarcoma 01.jpg
| Legenda = Lesões púrpura características do sarcoma de Kaposi no nariz de uma mulher seropositiva<ref>{{citar periódico|último1 =Sand |primeiro1 =M |último2 =Sand |primeiro2 =D |último3 =Thrandorf |primeiro3 =C |último4 =Paech |primeiro4 =V |último5 =Altmeyer |primeiro5 =P |último6 =Bechara |primeiro6 =FG |título=Cutaneous lesions of the nose. |periódico=Head & Face Medicine |data=4 de junho de 2010 |volume=6 |páginas=7 |doi=10.1186/1746-160X-6-7 |pmid=20525327|pmc=2903548 }}</ref>
| Especialidade = [[Oncologia]]
| Sintomas = Lesões na pele de cor [[púrpura|roxa]]<ref name=NCI2017Pt/>
| Complicações =
| Início =
| Duração =
| Tipos = Clássico, endémico, associado à imunossupressão, epidémico<ref name=NCI2017Pt/><ref>{{citar periódico| vauthors = Schneider JW, Dittmer DP |título= Diagnosis and Treatment of Kaposi Sarcoma |periódico= American Journal of Clinical Dermatology | volume = 18 |número= 4 |páginas= 529–539 |data=agosto de 2017 | pmid = 28324233 | pmc = 5509489 | doi = 10.1007/s40257-017-0270-4 }}</ref>
| Causas =
| Riscos = [[Herpesvírus humano 8]] (HHV8), [[imunossupressão|deficiência imunitária]]<ref name=NCI2017Pt/><ref name=Sch2008/>
| Diagnóstico = [[Biópsia]], [[exames imagiológicos]]<ref name=Sch2008/><ref name=NCI2017Pt/>
| Diferencial = [[Síndrome de Bean]], [[granuloma piogénico]], [[nevo melanocítico]], [[melanoma]]<ref name=Sch2008/>
| Prevenção =
| Tratamento = Cirurgia, [[quimioterapia]], [[radioterapia]], [[biofármaco]]s<ref name=NCI2017Pt/>
| Medicação =
| Prognóstico =
| Frequência =
| Mortes =
}}
<!-- Definição, sintomas e causa -->
'''Sarcoma de Kaposi''' é um tipo de [[cancro]] que resulta na formação de manchas ou nódulos na [[pele]], [[gânglios linfáticos]] ou outros órgãos.<ref name=NCI2017Pt/> As lesões na pele são geralmente de cor [[Púrpura|roxa]].<ref name=NCI2017Pt/> Podem aparecer de forma isolada, numa região delimitada ou disseminadas pelo corpo.<ref name=NCI2015Pro/> A doença pode-se agravar lentamente ou rapidamente.<ref name=Sch2008>{{citar periódico| vauthors = Schwartz RA, Micali G, Nasca MR, Scuderi L |título= Kaposi sarcoma: a continuing conundrum |periódico= Journal of the American Academy of Dermatology | volume = 59 |número= 2 |páginas= 179–206; quiz 207–8 |data=agosto de 2008 | pmid = 18638627 | doi = 10.1016/j.jaad.2008.05.001 }}</ref> As lesões podem ser planas ou proeminentes.<ref name=Sch2008/> Nas lesões de todas as pessoas afetadas está presente o [[herpesvírus humano 8]].<ref name=NCI2017Pt>{{citar web|título=Kaposi Sarcoma Treatment|url=https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/kaposi-treatment-pdq#section/all|website=National Cancer Institute|língua=en|data=16 de junho de 2017}}</ref> Entre os fatores de risco estão a [[imunossupressão|deficiência imunitária]], quer como resultado de uma doença como de determinados medicamentos, e o [[Linfedema|linfedema crónico]].<ref name=NCI2017Pt/><ref name=Sch2008/>


<!-- Tipos e diagnóstico -->
Os seus sinais são lesões de cor arroxeada, planas ou elevadas e com uma forma irregular, [[hemorragia]]s (quando causadas por lesões gastro-intestinais), dificuldade de respirar (quando causada por lesões [[pulmão|pulmonares]]) e escarros com sangue (também pelas lesões pulmonares).
Existem quatro sub-tipos da doença: clássico, endémico, associado à imunossupressão e epidémico.<ref name=NCI2017Pt/> Os sarcomas de Kaposi clássicos tendem a afetar homens idosos, a ser de crescimento lento e a afetar as pernas.<ref name=NCI2017Pt/> Os sarcomas de Kaposi endémicos ocorrem em adultos jovens em África e tendem a ser mais agressivos.<ref name=NCI2017Pt/> Os sarcomas de Kaposi associados à imunossupressão ocorrem geralmente em pessoas que se submeteram a um [[transplante de órgãos]] e afetam sobretudo a pele.<ref name=NCI2017Pt/> Os sarcomas de Kaposi epidémicos ocorrem em pessoas com [[SIDA]] e podem afetar várias partes do corpo.<ref name=NCI2017Pt/> O diagnóstico é confirmado com [[biópsia]] aos tecidos, podendo a extensão da doença ser avaliada com [[exames imagiológicos]].<ref name=NCI2017Pt/><ref name=Sch2008/>


<!-- Tratamento e prognóstico -->
== História ==
O tratamento depende do sub-tipo, de a doença ser localizada ou dissminada e do estado do sistema imunitário da pessoa.<ref name=Sch2008/> As lesões da pele localizadas podem ser tratadas com cirurgia, injeções de [[quimioterapia]] na lesão ou [[radioterapia]].<ref name=Sch2008/> A doença disseminada pode ser tratada com quimioterapia ou [[biofármaco]]s.<ref name=Sch2008/><ref name=NCI2017Pt/> Em pessoas com VIH/SIDA, a [[terapia anti-retroviral de alta eficácia]] (HAART) previne e em muitos casos trata a doença.<ref name=Hoff2017/> Em alguns casos pode ser necessária quimioterapia.<ref name=Hoff2017/> Os casos de doença disseminada estão associados a uma maior mortalidade.<ref name=Sch2008/>
Entre as décadas de [[1950]] e [[1960]], descreveu-se em forma endêmica na [[África]] Central. Em [[1970]], associou-se com estados imunodeprimidos iatrogénicos (pacientes transplantados, etc).


<!-- História e cultura -->
Em [[1980/81]], a aparição de vários casos em homens homossexuais marcou o primeiro alarme em relação a uma nova epidemia identificada, a [[sida]] (ou [[AIDS]]). Detectaram-se partículas virais do tipo [[herpes|herpético]] em tecidos e em [[biopsia]]s. Também se reconheceram elementos que não o vinculavam ao [[citomegalovirus]] (CMV), detectando-se [[antigénio]]s moderados tardios, CMV DNA e CMV RNA em cultivos de células de Sarcoma de Kaposi por diversos métodos.
A doença é relativamente comum em pessoas com VIH/SIDA e em pessoas que se submeteram a um transplante de órgãos.<ref name=Sch2008/><ref name=Hoff2017>{{citar periódico| vauthors = Hoffmann C, Sabranski M, Esser S |título= HIV-Associated Kaposi's Sarcoma |periódico= Oncology Research and Treatment | volume = 40 |número= 3 |páginas= 94–98 |data= 2017 | pmid = 28259888 | doi = 10.1159/000455971 }}</ref> Cerca de 35% das pessoas com SIDA desenvolvem a doença.<ref name=Fer2018>{{citar livro|último1 =Ferri|primeiro1 =Fred F.|título=Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1|data=2017|publicado=Elsevier Health Sciences|isbn=9780323529570|página=735|url=https://books.google.ca/books?id=wGclDwAAQBAJ&pg=PA735|língua=en}}</ref> A doença foi descrita pela primeira vez em 1872 por [[Moritz Kaposi]].<ref name=NCI2015Pro>{{citar web|título=Kaposi Sarcoma Treatment|url=https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/kaposi-treatment-pdq#section/all|website=National Cancer Institute|acessodata=18 de dezembro de 2017|língua=en|data=1 de outubro de 2015}}</ref><ref>{{citar periódico|último =Kaposi|primeiro =M |ano=1872 |título=Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut |periódico=Archiv für Dermatologie und Syphilis |volume=4 |número= 2|páginas=265–273 |doi=10.1007/BF01830024|url=https://zenodo.org/record/1428352 }}</ref> Na década de 1980 tornou-se conhecida por ser uma das doenças associadas à SIDA.<ref name=NCI2015Pro/> O vírus associado a este cancro foi descoberto em 1994.<ref name=NCI2015Pro/><ref>{{citar periódico| vauthors = Chang Y, Cesarman E, Pessin MS, Lee F, Culpepper J, Knowles DM, Moore PS |título= Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma |periódico= Science | volume = 266 |número= 5192 |páginas= 1865–9 |data=dezembro de 1994 | pmid = 7997879 | doi = 10.1126/science.7997879 | bibcode = 1994Sci...266.1865C | url = https://zenodo.org/record/842914 }}</ref>


{{Referências|col=2}}
Em [[1994]] Chang e outros autores, demonstraram finalmente a presença de um [[vírus]] [[herpes]] associado chamado VHH-8 ou KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus), e rapidamente foi decifrada a sequência genética.

Investigações posteriores têm produzido um importante conjunto de conhecimentos sobre o vírus e sobre as patologias que produz, sendo esta apenas uma. A prevalência deste vírus é muito grande (cerca de 50%) em algumas populações [[África|africanas]], situando-se ente os 2 e os 8% para o conjunto da população mundial. O sarcoma de Kaposi só se desenvolve quando o [[sistema imunitário]] está deprimido, como ocorre na [[sida]], o que parece associada a uma variante específica.

== Tipos ==
O sarcoma de Kaposi, segundo A. Gessain ([[2005]]), apresenta-se em quatro formas epidemiológicas com desenvolvimentos clínicos distintos, nos diferentes grupos susceptíveis.

* A forma '''clássica''' foi a primeira a ser descrita. Esta forma afecta sobretudo os homens (cinco a quinze vezes mais que as mulheres) com mais de 60 anos. É conhecido nas regiões orientais do [[Mediterrâneo]], sobretudo as penínsulas Itálica e Balcânica e as ilhas [[Grécia|gregas]]. A incidência observada nestas últimas entre os homens infectados por [[VHH-8]] é de aproximadamente 1/3500. A patologia apresenta-se em forma [[cutânea]], afectando sobretudo os membros inferiores e é indolente (não provoca dor).
* A forma '''endémica''' foi descrita a partir da década de 1950 como uma das formas mais frequentes de cancro na [[África Central]] e [[África Oriental|Oriental]]. Em homens de idade avançada o curso pode ser semelhante à forma clássica, mas em pessoas mais jovens apresenta-se como um cancro muito mais agressivo, disseminado, com lesões multifocais (distribuídas) que no mínimo implicam as vísceras e afectando os gânglios linfáticos. Uma forma rara (5% dos casos) afecta crianças com a mesma frequência para ambos os sexos. Nessas regiões onde a seroprevalência do VHH-8 (reveladora da taxa de infecção) supera pelo menos os 50% nos homens adultos. Não obstante não há uma correlação perfeita entre os parâmetros, sendo a incidência baixa em algumas regiões onde a prevalência é extrema.
* A forma '''pós-[[transplante]]''' começou a observar-se na [[década de 1970]] em pacientes de [[transplante]], sobretudo de [[rim|rins]], submetidos a tratamentos imunodepressores, como os que são usados para evitar a rejeição. A incidência do Sarcoma de Kaposi é nestas pessoas superior a 500 ou 1000 vezes a encontrada na população em geral. A infecção pelo VHH-8 pode ser anterior ao trasplante ou uma das consequências do mesmo.
* A quarta forma é a '''associada ao HIV'''. Foi precisamente a ocorrência em um curto espaço de tempo, de um número inusitado de casos entre homens da [[Califórnia]] ([[Estados Unidos da América]]) que alertou para o aparecimento da [[Síndrome da imunodeficiência adquirida|Sida]] ou [[AIDS]]. Nos países desenvolvidos a introdução de terapias antiretrovirais altamente activas reduziram a sua incidência, mas nos países com a prevalência de ambos os vírus (VHH-8 e VIH) e os recursos sanitários escassos, o Sarcoma de Kaposi converteu-se na forma de cancro mais comum, representando em alguns casos mais de 50% dos cancros. Em [[Odontologia]], esta forma do [[Sarcoma]] também é utilizado no diagnóstico do [[HIV]], por verificação de [[pústula]] na cavidade oral.

Não se observam diferenças [[histologia|histológicas]] e imunohistoquímicas entre as diferentes formas epidemiológicas, sendo as diferenças observadas mais importantes as relativas ao grau de desenvolvimento da lesão.

== Referências ==
* Chang, Y., Cesarman, E., Pessin, M. S., Lee, F., Culpepper, J., Knowles, D. M. & Moore, P. S. (1994). «Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma». Science 266 (5192): 1865-1869. PMID 7997879.
* S. Plancoulaine;A. Gessain (2005). «Aspects épidémiologiques de l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8) et du sarcome de Kaposi». Médecine et Maladies Infectieuses 35 (5): 314-21.
* J. N. Martin;D. E. Ganem;D. H. Osmond;K. A. Page-Shafer;D. Macrae;D. H. Kedes (1998). «Sexual transmission and the natural history of human herpesvirus 8 infection». N Engl J Med 338 (14): 948-54.
* J. J. Goedert (2000). «The epidemiology of acquired immunodeficiency syndrome malignancies». Semin Oncol 27 (4): 390-401.


== Ligações externas ==
== Ligações externas ==
* {{Link||2=https://www.msdmanuals.com/pt-pt/casa/dist%C3%BArbios-da-pele/c%C3%A2nceres-de-pele/sarcoma-de-kaposi |3=Sarcoma de Kaposi no Manual Merck}}
* {{Link||2=http://hivinsite.ucsf.edu/InSite?page=kb-authors&doc=kb-06-02-01 |3=Human Herpesvirus-8, Kaposi Sarcoma, and AIDS-Associated Neoplasms}}
* {{Link||2=http://hivinsite.ucsf.edu/InSite?page=kb-authors&doc=kb-06-02-01 |3=Human Herpesvirus-8, Kaposi Sarcoma, and AIDS-Associated Neoplasms}}
* {{Link||2=http://www.virusmythpoppersmyth.org/aids_and_poppers/what_about_the_relationship_between_alkyl_nitrites_and_ks/index.html |3="What Relação entre Alkyl Nitrites e KS?, Christine Weber, B.Sc.}}
* {{Link||2=http://www.virusmythpoppersmyth.org/aids_and_poppers/what_about_the_relationship_between_alkyl_nitrites_and_ks/index.html |3="What Relação entre Alkyl Nitrites e KS?, Christine Weber, B.Sc.}}

Revisão das 00h34min de 8 de janeiro de 2020

Sarcoma de Kaposi
Sarcoma de Kaposi
Lesões púrpura características do sarcoma de Kaposi no nariz de uma mulher seropositiva[1]
Sinónimos Sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo
Especialidade Oncologia
Sintomas Lesões na pele de cor roxa[2]
Tipos Clássico, endémico, associado à imunossupressão, epidémico[2][3]
Fatores de risco Herpesvírus humano 8 (HHV8), deficiência imunitária[2][4]
Método de diagnóstico Biópsia, exames imagiológicos[4][2]
Condições semelhantes Síndrome de Bean, granuloma piogénico, nevo melanocítico, melanoma[4]
Tratamento Cirurgia, quimioterapia, radioterapia, biofármacos[2]
Classificação e recursos externos
CID-10 C46, C46.1, C46.0, C46.5, C46.4, C46.3, C46.2, C46.9, C46.8, C46.7
CID-9 176.5, 176.0, 176.1, 176.2, 176.4, 176, 176.3, 176.9, 176.8
CID-ICD-O 9140/3
CID-11 e 650980425 2131977134 e 650980425
OMIM 148000
DiseasesDB 7105
MedlinePlus 000661
eMedicine 1083998, 1197815
MeSH D012514
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Sarcoma de Kaposi é um tipo de cancro que resulta na formação de manchas ou nódulos na pele, gânglios linfáticos ou outros órgãos.[2] As lesões na pele são geralmente de cor roxa.[2] Podem aparecer de forma isolada, numa região delimitada ou disseminadas pelo corpo.[5] A doença pode-se agravar lentamente ou rapidamente.[4] As lesões podem ser planas ou proeminentes.[4] Nas lesões de todas as pessoas afetadas está presente o herpesvírus humano 8.[2] Entre os fatores de risco estão a deficiência imunitária, quer como resultado de uma doença como de determinados medicamentos, e o linfedema crónico.[2][4]

Existem quatro sub-tipos da doença: clássico, endémico, associado à imunossupressão e epidémico.[2] Os sarcomas de Kaposi clássicos tendem a afetar homens idosos, a ser de crescimento lento e a afetar as pernas.[2] Os sarcomas de Kaposi endémicos ocorrem em adultos jovens em África e tendem a ser mais agressivos.[2] Os sarcomas de Kaposi associados à imunossupressão ocorrem geralmente em pessoas que se submeteram a um transplante de órgãos e afetam sobretudo a pele.[2] Os sarcomas de Kaposi epidémicos ocorrem em pessoas com SIDA e podem afetar várias partes do corpo.[2] O diagnóstico é confirmado com biópsia aos tecidos, podendo a extensão da doença ser avaliada com exames imagiológicos.[2][4]

O tratamento depende do sub-tipo, de a doença ser localizada ou dissminada e do estado do sistema imunitário da pessoa.[4] As lesões da pele localizadas podem ser tratadas com cirurgia, injeções de quimioterapia na lesão ou radioterapia.[4] A doença disseminada pode ser tratada com quimioterapia ou biofármacos.[4][2] Em pessoas com VIH/SIDA, a terapia anti-retroviral de alta eficácia (HAART) previne e em muitos casos trata a doença.[6] Em alguns casos pode ser necessária quimioterapia.[6] Os casos de doença disseminada estão associados a uma maior mortalidade.[4]

A doença é relativamente comum em pessoas com VIH/SIDA e em pessoas que se submeteram a um transplante de órgãos.[4][6] Cerca de 35% das pessoas com SIDA desenvolvem a doença.[7] A doença foi descrita pela primeira vez em 1872 por Moritz Kaposi.[5][8] Na década de 1980 tornou-se conhecida por ser uma das doenças associadas à SIDA.[5] O vírus associado a este cancro foi descoberto em 1994.[5][9]

Referências

  1. Sand, M; Sand, D; Thrandorf, C; Paech, V; Altmeyer, P; Bechara, FG (4 de junho de 2010). «Cutaneous lesions of the nose.». Head & Face Medicine. 6. 7 páginas. PMC 2903548Acessível livremente. PMID 20525327. doi:10.1186/1746-160X-6-7 
  2. a b c d e f g h i j k l m n o p «Kaposi Sarcoma Treatment». National Cancer Institute (em inglês). 16 de junho de 2017 
  3. Schneider JW, Dittmer DP (agosto de 2017). «Diagnosis and Treatment of Kaposi Sarcoma». American Journal of Clinical Dermatology. 18 (4): 529–539. PMC 5509489Acessível livremente. PMID 28324233. doi:10.1007/s40257-017-0270-4 
  4. a b c d e f g h i j k l Schwartz RA, Micali G, Nasca MR, Scuderi L (agosto de 2008). «Kaposi sarcoma: a continuing conundrum». Journal of the American Academy of Dermatology. 59 (2): 179–206; quiz 207–8. PMID 18638627. doi:10.1016/j.jaad.2008.05.001 
  5. a b c d «Kaposi Sarcoma Treatment». National Cancer Institute (em inglês). 1 de outubro de 2015. Consultado em 18 de dezembro de 2017 
  6. a b c Hoffmann C, Sabranski M, Esser S (2017). «HIV-Associated Kaposi's Sarcoma». Oncology Research and Treatment. 40 (3): 94–98. PMID 28259888. doi:10.1159/000455971 
  7. Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (em inglês). [S.l.]: Elsevier Health Sciences. p. 735. ISBN 9780323529570 
  8. Kaposi, M (1872). «Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut». Archiv für Dermatologie und Syphilis. 4 (2): 265–273. doi:10.1007/BF01830024 
  9. Chang Y, Cesarman E, Pessin MS, Lee F, Culpepper J, Knowles DM, Moore PS (dezembro de 1994). «Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma». Science. 266 (5192): 1865–9. Bibcode:1994Sci...266.1865C. PMID 7997879. doi:10.1126/science.7997879 

Ligações externas