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Pênfigo: diferenças entre revisões

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== Causa ==
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Pênfigo ocorre quando os [[anticorpo]]s destroem a [[desmogleína]], uma proteína que atua como "cola" entre células da [[epiderme (pele)|epiderme]] através de pontos de fixação chamados [[desmossomo]]s. Quando os anticorpos destroem as desmogleínas, as células se separam umas das outras e da epiderme se "descola", um fenômeno chamado [[acantólise]]. Isso resulta na formação de bolhas e feridas. Sua causa é geralmente desconhecida ([[idiopática]]), mas pode ser desencadeada por alguns medicamentos para a [[pressão arterial]] e por agentes [[quelante]]s. Quando a causa é um medicamento, o problema desaparece com a troca da medicação.<ref>http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/basics/causes/con-20025041</ref>
Pênfigo ocorre quando os [[anticorpo]]s destroem a [[Desmogleína 1|desmogleina]], uma proteína que atua como "cola" entre células da [[epiderme (pele)|epiderme]] através de pontos de fixação chamados [[desmossomo]]s. Quando os anticorpos destroem as desmogleínas, as células se separam umas das outras e da epiderme se "descola", um fenômeno chamado [[acantólise]]. Isso resulta na formação de bolhas e feridas. Sua causa é geralmente desconhecida ([[idiopática]]), mas pode ser desencadeada por alguns medicamentos para a [[pressão arterial]] e por agentes [[quelante]]s. Quando a causa é um medicamento, o problema desaparece com a troca da medicação.<ref>http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/basics/causes/con-20025041</ref>


Pode ter causa genética associada ao [[complexo principal de histocompatibilidade]] de classe II (MHC II), em humanos com alelo para o antígeno leucocitário humano DR4 (DRB1*0402) e DRw6 (DQB1*0503).<ref>http://emedicine.medscape.com/article/1064187-clinical#a0218</ref>
Pode ter causa genética associada ao [[complexo principal de histocompatibilidade]] de classe II (MHC II), em humanos com alelo para o antígeno leucocitário humano DR4 (DRB1*0402) e DRw6 (DQB1*0503).<ref>http://emedicine.medscape.com/article/1064187-clinical#a0218</ref>

Revisão das 10h48min de 23 de agosto de 2017

Pênfigo
Pênfigo
Paciente com pênfigo (An introduction to dermatology, 1905)
Especialidade dermatologia
Classificação e recursos externos
CID-10 L10
CID-9 694.4
CID-11 191659986
OMIM 169600
DiseasesDB 9764
MedlinePlus 000882
eMedicine 1063881
MeSH D010392
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O Pênfigo (do grego pemphix, bolha na pele) é uma doença autoimune bolhosa, rara, grave e não contagiosa caracterizada pelo aparecimento de bolhas na pele e nas membranas mucosas (boca, vagina e pênis).[1] Atinge entre 0,5 e 3 em cada 100 000 habitantes, sendo mais comum na região do mar Mediterrâneo e em adultos e idosos. Também ocorre em outros mamíferos. Tem mortalidade de 5 a 15%.[2]

Tipos de pênfigo

  • Pênfigo vulgar - caracterizado pelo aparecimento de bolhas nas mucosas, é o tipo mais comum e é mais comum em pessoas entre 40 e os 60 anos. Também ocorre em animais.
  • Pênfigo foliáceo ou doença de Cazenave - uma forma mais leve de pênfigo, caracterizada pelo aparecimento de bolhas apenas na pele e não nas mucosas. Pode aparecer em todos os grupos etários.
  • Pênfigo paraneoplásico - é o tipo menos comum. Ocorre associado com um tumor, geralmente um linfoma.

Nota: Existem diversos subtipos dos dois tipos de pênfigo. No Brasil existe um subtipo denominado pênfigo foliáceo brasileiro ou fogo selvagem.

Causa

Pênfigo ocorre quando os anticorpos destroem a desmogleina, uma proteína que atua como "cola" entre células da epiderme através de pontos de fixação chamados desmossomos. Quando os anticorpos destroem as desmogleínas, as células se separam umas das outras e da epiderme se "descola", um fenômeno chamado acantólise. Isso resulta na formação de bolhas e feridas. Sua causa é geralmente desconhecida (idiopática), mas pode ser desencadeada por alguns medicamentos para a pressão arterial e por agentes quelantes. Quando a causa é um medicamento, o problema desaparece com a troca da medicação.[3]

Pode ter causa genética associada ao complexo principal de histocompatibilidade de classe II (MHC II), em humanos com alelo para o antígeno leucocitário humano DR4 (DRB1*0402) e DRw6 (DQB1*0503).[4]

Sinais e sintomas

Pênfigo vulgar

As bolhas começam geralmente (50 a 70% das vezes) na boca e às vezes no nariz, demorando meses para espalhar pela pele. As mucosas rompem-se facilmente, dando origem a zonas vermelhas e sangrantes, muito dolorosas, que frequentemente infectam e mais tarde criam crosta. A pele aparentemente não afetada pode também criar bolhas depois de pressionada. Quando as bolhas cobrem uma grande área do corpo, a extensa perda de pele pode levar a uma grave infecção bacteriana, fúngica ou viral. Não costuma coçar.[5][6]

Pênfigo foliáceo

As bolhas, que nunca aparecem nas mucosas, muito facilmente arrebentam, chegando a ser difícil encontrar bolhas intactas. Essas bolhas arrebentadas aparecem inicialmente nas zonas mais gordurosas do corpo, como couro cabeludo, zona central do peito e das costas.

Se não forem tratadas inicialmente as bolhas aparecem disseminadas por todo o corpo, podendo então dar origem a uma situação mais grave.

Diagnóstico

O diagnóstico de pênfigo é confirmado por uma biópsia da pele (extracção de uma pequena amostra de tecido para análise). Um ELISA indireto pode identificar os anticorpos anti-desmosina. Descamação da pele com o toque de um dedo ou de um cotonete pode ser considerado o signo de Nikolsky, característico de pênfigo. [7]

Tratamento

O tratamento costuma ser feito com corticosteroides como altas doses de prednisona(deve-se tomar durante o período da manhã, a fim de simular a ação fisiologia das suprarrenais,que produzem esta substância) e com imunossupressores (como metotrexato, ciclofosfamida ou azatioprina) administrados durante longos períodos para manter a doença sob controle. Podem ser necessários antibióticos (tetraciclina) ou antivirais ou antifúngicos quando as rachaduras da pele permitem infecções.[8]

Rituximabe (Rituxan) é um novo medicamento que tem como alvo apenas os linfócitos que produzem os anticorpos que danificam a pele.[9]

Ver também

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Referências

  1. ↑ Pênfigo
  2. ↑ http://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview#aw2aab6b2b3aa
  3. ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/basics/causes/con-20025041
  4. ↑ http://emedicine.medscape.com/article/1064187-clinical#a0218
  5. ↑ http://emedicine.medscape.com/article/1064187-clinical
  6. ↑ Pirmez R. Acantholytic hair casts: a dermoscopic sign of pemphigus vulgaris of the scalp. Int J Trichology. 2012;4(3):172-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23180929
  7. ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/basics/tests-diagnosis/con-20025041
  8. ↑ http://www.pemphigus.org/research/clinically-speaking/treatments/
  9. ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/basics/treatment/con-20025041
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