Síndrome de Stevens-Johnson

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Síndrome de Stevens–Johnson
Lesões características da síndrome de Stevens–Johnson
Especialidade Dermatologia
Sintomas Febre, bolhas, exfoliação e descolamento da pele, dor na pele, olhos vermelhos[1]
Complicações Desidratação, sepse, pneumonia, múltipla falência de órgãos.[1]
Início habitual Idade < 30[2]
Causas Determinados medicamentos, determinadas infeções, desconhecidas[2][1]
Fatores de risco VIH]/SIDA, lúpus eritematoso sistémico, genética[1]
Método de diagnóstico <10% da pele envolvida, biópsia da pele[2]
Condições semelhantes Varicela, epidermólise estafilocócica, síndrome da pele escaldada estafilocócica, dermatose bolhosa autoimune[3]
Tratamento Hospitalização, interromper a causa[2]
Medicação Analgésicos, anti-histamínicos, antibióticos, corticosteroides, imunoglobulina intravenosa[2]
Prognóstico Mortalidade ~7,5%[1][4]
Frequência 1–2 por milhão por ano (em conjunto com NET)[1]
Classificação e recursos externos
CID-10 L51.1, L51.2
CID-9 695.13, 695.15
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000851
eMedicine 1197450, 1124127
MeSH D013262
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Síndrome de Stevens–Johnson (SSJ) é uma reação adversa grave da pele a medicamentos ou infeções.[1] A SSJ e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são duas formas da mesma doença, sendo a SSJ a menos grave.[1][3] Os sintomas iniciais de SSJ são febre e sintomas semelhantes aos da gripe.[1] Alguns dias mais tarde, a pele começa a ganhar bolhas, exfoliar e descolar, dando origem a áreas de carne viva dolorosas.[1] Geralmente a doença também afetas as mucosas, como a boca.[1] Entre as possíveis complicações estão desidratação, sepse, pneumonia e múltipla falência de órgãos.[1]

A causa mais comum é uma reação adversa a medicamentos como a lamotrigina, carbamazepina, alopurinol, sulfonamidas e nevirapina.[1] Entre outras possíveis causas estão infeções por Mycoplasma pneumoniae e citomegalovírus, embora em muitos casos as causas permaneçam por desvendar.[2][1] Entre os fatores de risco estão ser portador de VIH/SIDA ou lúpus eritematoso sistémico.[1]

Para o diagnóstico de SSJ é necessário que a área de pele afetada seja inferior a 10% da superfície do corpo.[2] Quando mais de 30% da pele é afetada considera-se NET, e entre 10 e 30% considera-se forma intermédia.[3] Acredita-se que as reações SJS/TEN seguem um mecanismo de hipersensibilidade do tipo IV (não imediata).[5] A SSJ/NET faz parte de um grupo de doenças denominado reações adversas cutâneas graves (SCAR), do qual também fazem parte a síndrome induzida por fármacos com eosinofilia e sintomas sistémicos (síndrome DRESS) e a pustulose exantemática generalizada aguda (PEGA).[6] O eritema multiforme (EM) é geralmente considerado uma doença distinta.[7]

O tratamento geralmente é realizado no hospital em unidades de queimados ou unidades de cuidados intensivos.[2] Entre as medidas de tratamento estão a interrupção da causa e administração de analgésicos, anti-histamínicos, antibióticos, corticosteroides ou imunoglobulina intravenosa.[2] As SSJ e TEN afetam anualmente 1 a 2 em cada milhão de pessoas.[1] A doença é mais frequente em idades inferiores a 30 anos.[2] Na maior parte dos casos a pele regenera-se ao fim de duas ou três semanas, embora a recuperação completa possa levar vários meses.[2] O risco de morte por SSJ é de 5 a 10%.[1][4]

Causas[editar | editar código-fonte]

A reação alérgica pode ser causada por estímulos como fármacos, infecções virais e neoplasias, embora em grande parte dos casos a etiologia específica não seja facilmente identificável. As drogas mais freqüentemente suspeitas são a penicilina, os antibióticos contendo sulfamidas, os barbitúricos, os anticonvulsivantes, os analgésicos, os anti-inflamatórios não-esteróides ou o alopurinol alem dos anti-virais como Nevirapina e Delavirdina. Em alguns casos, ocorre juntamente com uma outra doença grave, complicando o diagnóstico. Os fármacos e as neoplasias estão associadas frequentemente aos adultos. Em relação as crianças se relaciona com infecções.[8]

Sintomas[editar | editar código-fonte]

Síndrome de Stevens-Johnson

As lesões cutâneas são máculas eritematosas, bolhas sero-hemorrágicas, e púrpura. O início é geralmente abrupto, podendo ocorrer: febre, mal-estar, dores musculares e artralgia.[9]

As lesões são extensas, envolvem várias áreas do corpo com erupções cutâneas, podendo haver também lesão da íris. A reação é facilmente observada nas mucosas bucais e conjuntivas, além de úlceras genitais.[9]

A patologia pode evoluir para um quadro de toxémia com alterações do sistema gastrintestinal, sistema nervoso central, rins e coração (arritmias e pericardite). O prognóstico torna-se grave principalmente em pessoas idosas e quando ocorre infecção secundária. Pode evoluir para uma forma mais grave, a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), na qual a camada superior da pele desprende-se em camadas. São consideradas espectros de uma mesma doença, apresentando, inclusive, fases intermediárias.[9] A destruição cutânea provoca a perda importante de líquidos e eletrólitos e torna estes pacientes vulneráveis a infeções que complicam ainda mais o quadro clínico. Nesta fase o paciente assemelha-se muito a um grande queimado e necessita dos mesmos cuidados.

As cicatrizes decorrentes da necrose podem levar à perda de funções orgânicas. Quando atinge os brônquios, pode levar à insuficiência respiratória. Outras conseqüências: cegueira, complicações renais, complicações pulmonares, perfuração do globo ocular, hemorragia gastrointestinal, hepatite, nefrite, artralgia, artrite, febre, mialgia, entre outros.[10]

Diagnóstico e Tratamento[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico geralmente é através da caracterização das erupções cutâneas, que surgem após 1 a 3 semanas da exposição ao estímulo.

Diagnóstico diferencial[editar | editar código-fonte]

No início pode ser confundida com sarampo, eritema multiforme, síndrome DRESS, varicela, mas com a evolução o diagnóstico diferencial é feito pelo caráter da lesão cutânea e as inúmeras necroses.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Deve-se interromper imediatamente o uso de medicamentos suspeitos. O paciente deve ser hospitalizado e monitorado. O doente deve ser tratado na unidade de queimados, com cuidados rigorosos para evitar infecções. É feita a reposição endovenosa dos líquidos e sais minerais perdidos devido à lesão. Devem ser utilizados colírios específicos, e uma avaliação oftalmológica diária é necessária. O uso de corticóides deve ser criterioso, pois podem aumentar o risco de morte desses pacientes.[11]

Prognóstico[editar | editar código-fonte]

A prática médica tem observado que 3 a 5 por cento dos casos são letais. As lesões, nas formas menos graves, começam de 2 a 3 semanas após o início da reação.[11]

Referências

  1. a b c d e f g h i j k l m n o p q «Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis». Genetics Home Reference (em inglês). Julho de 2015. Consultado em 26 de abril de 2017. Cópia arquivada em 27 de abril de 2017 
  2. a b c d e f g h i j k «Stevens-Johnson syndrome». GARD. Consultado em 26 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 28 de agosto de 2016 
  3. a b c «Orphanet: Toxic epidermal necrolysis». Orphanet (em inglês). Novembro de 2008. Consultado em 26 de abril de 2017. Cópia arquivada em 27 de abril de 2017 
  4. a b Lerch M, Mainetti C, Terziroli Beretta-Piccoli B, Harr T (2017). «Current Perspectives on Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis». Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 54 (1): 147–176. PMID 29188475. doi:10.1007/s12016-017-8654-z 
  5. Hyzy, Robert C. (2017). Evidence-Based Critical Care: A Case Study Approach (em inglês). [S.l.]: Springer. p. 761. ISBN 9783319433417 
  6. Adler NR, Aung AK, Ergen EN, Trubiano J, Goh MS, Phillips EJ (2017). «Recent advances in the understanding of severe cutaneous adverse reactions». The British Journal of Dermatology. 177 (5): 1234–1247. PMC 5582023Acessível livremente. PMID 28256714. doi:10.1111/bjd.15423 
  7. Schwartz, RA; McDonough, PH; Lee, BW (agosto de 2013). «Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis.». Journal of the American Academy of Dermatology. 69 (2): 173.e1–13; quiz 185–6. PMID 23866878. doi:10.1016/j.jaad.2013.05.003 
  8. VÁRIOS (1994). Cirurgia de urgência, v. II. on line. [S.l.: s.n.] 
  9. a b c Tua Saúde. «Síndrome de Stevens-Johnson». Consultado em 13 de novembro de 2012 
  10. BERKOW, Robert; et al. (2008). Manual Merck. on line. [S.l.: s.n.] ISBN In http://www.msd-brazil.com/msdbrazil/patients/manual_Merck/editorial.html Verifique |isbn= (ajuda) 
  11. a b Tua Saúde. «Tratamento para a Síndrome de Stevens-Johnson». Consultado em 13 de novembro de 2012 
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