Cardiomiopatia hipertrófica

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Cardiomiopatia hipertrófica
Classificação e recursos externos
CID-10 I42.1-I42.2
CID-9 425.4
OMIM 192600
DiseasesDB 6373
MedlinePlus 000192
eMedicine med/290 ped/1102 radio/129
MeSH D002312
Star of life caution.svg Aviso médico

Cardiomiopatia hipertrófica ou miocardiopatia hipertrófica é uma doença do miocárdio (músculo do coração) na qual uma porção do miocárdio está hipertrofiada (espessada) sem nenhuma causa óbvia, criando uma deficiência funcional do músculo cardíaco.[1] [2] [3] [4] É uma doença cardíaca primária ou congênita autossómica dominante, caracterizada — em mais de 25% dos casos — por obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) com hipertrofia septal assimétrica, e importante desarranjo das fibras musculares ventriculares, sem dilatação, na ausência de doença cardíaca ou sistémica que justifique a magnitude dessa hipertrofia como no caso de estenoses valvulares, hipertiroidismo, entre outras.[5] Essa patologia está ligada a uma mutação genética na cadeia de betamiosina pesada e pode predispor ao aparecimento de arritmias ventriculares malignas, levando à síncope ou morte súbita. A hipertrofia tem predomínio de acometimento no septo ventricular (HSA - hipertrofia septal assimétrica).[5] [6]

Causas[editar | editar código-fonte]

Sua etiologia é idiopática ou familiar (principalmente a 2ª), tendo traço autossômico dominante – em caso de diagnóstico, é importante avaliar familiares assintomáticos do paciente. A mutação genética mais característica é a que ocorre no gene das cadeias pesadas de miosina no cromossomo 14; canais e fluxo de cálcio anormais também são exemplos de alterações genéticas que podem levar ao desenvolvimento da miocardiopatia hipertrófica. Não há associação com doenças sistêmicas.

Histopatologia[editar | editar código-fonte]

Miócitos com desarranjo acentuado (com um padrão espiralado característico) e desorganização dos feixes musculares maiores. Os ramos intramurais das coronárias apresentam sua parede espessada e sua luz reduzida (possíveis pequenas isquemias).

Fisiopatologia[editar | editar código-fonte]

A hipertrofia acentuada é acompanhada de contratilidade aumentada (ventrículo hiperdinâmico, com função de bomba exagerada) e diminuição das dimensões da(s) cavidade(s). A distensibilidade diastólica diminuída gera um aumento das pressões de enchimento, provocando dispnéia.

Em 25% dos pacientes, ocorre uma miocardiopatia hipertrófica osbstrutiva, na qual a hipertrofia do septo, associada à “sucção” do folheto anterior da válvula mitral pelo vácuo provocado pela velocidade de saída do sangue, provocam uma obstrução subaórtica, com posterior sopro de ejeção aórtico.

Nos outros 75% dos casos, a patologia ocorre pela forma não obstrutiva, não ocorrendo sopros. Dor torácica do tipo anginosa ocorre com freqüência, refletindo isquemia relativa do miocárdio por desbalanço entre oferta e procura (muita massa ativa para irrigar), associado a estreitamento da luz das coronárias intramurais, sem haver obstrução ou lesão focal nas artérias coronárias epicárdicas. A disfunção sistólica é rara, podendo ocorrer em pacientes terminais.

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Sua clínica é muito parecida com a dos quadros de estenose aórtica, caracterizada por dispnéia (pela disfunção diastólica represamento de sangue e conseqüente congestão pulmonar), angina (pela isquemia explicada no item anterior = insuficiência coronariana não obstrutiva), síncope (pela obstrução da via de saída – os episódios de síncope ocorrem geralmente durante ou logo após esforços físicos), palpitações e morte súbita (estas duas por arritmias). Geralmente ocorre em pacientes de 20 a 40 anos.

O exame físico pode ser bem próximo do normal. Ictus discretamente proeminente; B4 (pela dificuldade de enchimento diastólico na fase de contração atrial); sopro ejetivo aórtico nos casos da forma obstrutiva; pode haver sopro de insuficiência mitral (pela sobrecarga sobre a válvula) – quando há os dois sopros acima citados, eles podem se somar e serem audíveis na borda esternal inferior esquerda. Esses sopros aumentam de intensidade com manobras que diminuam o tamanho do ventrículo (como vasodilatação, manobra de Valssalva e persistência em pé após agachamento).

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

  • ECG: mostra a hipertrofia ventricular (aumento da amplitude do complexo QRS) e as arritmias;
  • Raio-x de tórax: detecta cardiomegalia e hipertensão pulmonar;
  • Ecocardiograma: é o método realmente utilizado para o diagnóstico. Visualiza a clássica hipertrofia assimétrica septal e o Doppler permite a visualização dos gradientes.
  • Cateterismo: é realizado com freqüência, quantificando o gradiente. Principalmente em pacientes mais idosos, é utilizado para excluir a doença coronária coexistente.
  • “Screening genético”

Prognóstico[editar | editar código-fonte]

A doença pode ser mais grave em determinadas populações, com nas crianças. A mortalidade anual é de 1 a 4%, sendo mais alta, então, nas crianças.

  • A miocardiopatia hipertrófica é a doença mais associada com arritmias (grande potencial arritmogênico), estando muito relacionada à morte súbita em jovens e atletas. Fatores de risco para “morte súbita”: pacientes jovens (< 35 anos), história prévia de síncope, história familiar de morte súbita (pesquisar na anamnese), isquemia miocárdica (angina), taquicardia ventricular (TV), obstrução de VSVE (via de saída do VE).

Tratamento[editar | editar código-fonte]

A terapêutica é basicamente clínica, com o uso de medicamentos inotrópicos negativos (betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio, como o verapamil ( nome comercial: Diltiazem) e antiarrítmicos (como a amiodarona). A disospiramida é um antiarrítmico que também age como inotrópico negativo. Também se pode proceder com o uso de marca-passo.

Para os pacientes refratários ao tratamento clínico (há muitos casos), passa-se para a cirurgia, que pode ser uma miectomia septal - em que se retira uma porção do septo para impedir a obstrução da via de saída, sendo que geralmente não há recidiva e o resultado clínico é muito bom - ou a alcoolização (ou esclerose) das artérias septais via CAT, gerando o infarto e necrose da zona hipertrofiada drenada por aquelas artérias.

Além disso, para evitar a morte súbita, pode-se utilizar o desfibrilador automático implantado (ICD), um dispositivo que percebe a ocorrência de arritmias e imediatamente libera uma descarga elétrica, promovendo a organização dos estímulos elétricos e o fim da arritmia. Funciona como a cardioversão elétrica, porém com cargas menores. Esse dispositivo é muito mais eficiente que as medicações antiarrítmicas.

Referências

  1. Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al.. (Mar 1996). "Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies". Circulation 93 (5): 841–2. DOI:10.1161/01.CIR.93.5.841. PMID 8598070.
  2. Maron BJ. (Mar 2002). "Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review". JAMA 287 (10): 1308–20. DOI:10.1001/jama.287.10.1308. PMID 11886323.
  3. Sherrid MV, Chaudhry FA, Swistel DG. (Feb 2003). "Obstructive hypertrophic cardiomyopathy: echocardiography, pathophysiology, and the continuing evolution of surgery for obstruction". Ann Thorac Surg. 75 (2): 620–32. DOI:10.1016/S0003-4975(02)04546-0. PMID 12607696.
  4. Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, et al.. (Nov 2003). "American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines". J Am Coll Cardiol 42 (9): 1687–713. DOI:10.1016/S0735-1097(03)00941-0. PMID 14607462.
  5. a b Marcos Aurélio Brazão de Oliveira. Cardiomiopatia hipertrófica, atividade física e morte súbita (PDF) (em português) scielo.br. Visitado em 17 de maio de 2015.
  6. Jatene, Fábio B; Jatene, Marcelo B; Auler Júnior, José Otávio C; Silva, Marluce de Oliveira e; Pileggi, Fúlvio; Barbero-Marcial, Miguel; Verginelli, Geraldo; Jatene, Adib D.. Hipertrofia septal assimétrica: técnica de correçäo e análise da evoluçäo pós-operatória (em português) BR1.1 - BIREME. Visitado em 17 de maio de 2015. doi:164332.