Cardiomiopatia hipertrófica

Cardiomiopatia hipertrófica
Classificação e recursos externos
CID-10	I42.1-I42.2
CID-9	425.4
OMIM	192600
DiseasesDB	6373
MedlinePlus	000192
eMedicine	med/290 ped/1102 radio/129
MeSH	D002312
Aviso médico

Cardiomiopatia hipertrófica ou miocardiopatia hipertrófica é uma doença do miocárdio (músculo do coração) na qual uma porção do miocárdio está hipertrofiada (espessada) sem nenhuma causa óbvia. É a causa mais comum de morte súbita em atletas jovens.

É a segunda forma mais comum de miocardiopatia, caracterizada por hipertrofia idiopática (não decorrente de outra causa cardíaca) assimétrica do ventrículo esquerdo e/ou do ventrículo direito, com predomínio de acometimento septal (HSA - hipertrofia septal assimétrica); essa hipertrofia pode ser assimétrica em outro local ou global. Em muitos pacientes com a doença, a hipertrofia pode não se desenvolver completamente antes da adolescência.

Causas

Sua etiologia é idiopática ou familiar (principalmente a 2ª), tendo traço autossômico dominante – em caso de diagnóstico, é importante avaliar familiares assintomáticos do paciente. A mutação genética mais característica é a que ocorre no gene das cadeias pesadas de miosina no cromossomo 14; canais e fluxo de cálcio anormais também são exemplos de alterações genéticas que podem levar ao desenvolvimento da miocardiopatia hipertrófica. Não há associação com doenças sistêmicas.

Histopatologia

Miócitos com desarranjo acentuado (com um padrão espiralado característico) e desorganização dos feixes musculares maiores. Os ramos intramurais das coronárias apresentam sua parede espessada e sua luz reduzida (possíveis pequenas isquemias).

Fisiopatologia

A hipertrofia acentuada é acompanhada de contratilidade aumentada (ventrículo hiperdinâmico, com função de bomba exagerada) e diminuição das dimensões da(s) cavidade(s). A distensibilidade diastólica diminuída gera um aumento das pressões de enchimento, provocando dispnéia.

Em 25% dos pacientes, ocorre uma miocardiopatia hipertrófica osbstrutiva, na qual a hipertrofia do septo, associada à “sucção” do folheto anterior da válvula mitral pelo vácuo provocado pela velocidade de saída do sangue, provocam uma obstrução subaórtica, com posterior sopro de ejeção aórtico.

Nos outros 75% dos casos, a patologia ocorre pela forma não obstrutiva, não ocorrendo sopros. Dor torácica do tipo anginosa ocorre com freqüência, refletindo isquemia relativa do miocárdio por desbalanço entre oferta e procura (muita massa ativa para irrigar), associado a estreitamento da luz das coronárias intramurais, sem haver obstrução ou lesão focal nas artérias coronárias epicárdicas. A disfunção sistólica é rara, podendo ocorrer em pacientes terminais.

Sinais e sintomas

Sua clínica é muito parecida com a dos quadros de estenose aórtica, caracterizada por dispnéia (pela disfunção diastólica represamento de sangue e conseqüente congestão pulmonar), angina (pela isquemia explicada no item anterior = insuficiência coronariana não obstrutiva), síncope (pela obstrução da via de saída – os episódios de síncope ocorrem geralmente durante ou logo após esforços físicos), palpitações e morte súbita (estas duas por arritmias). Geralmente ocorre em pacientes de 20 a 40 anos.

O exame físico pode ser bem próximo do normal. Ictus discretamente proeminente; B4 (pela dificuldade de enchimento diastólico na fase de contração atrial); sopro ejetivo aórtico nos casos da forma obstrutiva; pode haver sopro de insuficiência mitral (pela sobrecarga sobre a válvula) – quando há os dois sopros acima citados, eles podem se somar e serem audíveis na borda esternal inferior esquerda. Esses sopros aumentam de intensidade com manobras que diminuam o tamanho do ventrículo (como vasodilatação, manobra de Valssalva e persistência em pé após agachamento).

Diagnóstico

• ECG: mostra a hipertrofia ventricular (aumento da amplitude do complexo QRS) e as arritmias;
• Raio-x de tórax: detecta cardiomegalia e hipertensão pulmonar;
• Ecocardiograma: é o método realmente utilizado para o diagnóstico. Visualiza a clássica hipertrofia assimétrica septal e o Doppler permite a visualização dos gradientes.
• Cateterismo: é realizado com freqüência, quantificando o gradiente. Principalmente em pacientes mais idosos, é utilizado para excluir a doença coronária coexistente.
• “Screening genético”

Prognóstico

A doença pode ser mais grave em determinadas populações, com nas crianças. A mortalidade anual é de 1 a 4%, sendo mais alta, então, nas crianças.

• A miocardiopatia hipertrófica é a doença mais associada com arritmias (grande potencial arritmogênico), estando muito relacionada à morte súbita em jovens e atletas. Fatores de risco para “morte súbita”: pacientes jovens (< 35 anos), história prévia de síncope, história familiar de morte súbita (pesquisar na anamnese), isquemia miocárdica (angina), taquicardia ventricular (TV), obstrução de VSVE (via de saída do VE).

Tratamento

A terapêutica é basicamente clínica, com o uso de medicamentos inotrópicos negativos (betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio, como o verapamil – diltiazen: nome comercial) e antiarrítmicos (como a amiodarona). A disospiramida é um antiarrítmico que também age como inotrópico negativo. Também se pode proceder com o uso de marca-passo.

Para os pacientes refratários ao tratamento clínico (há muitos casos), passa-se para a cirurgia, que pode ser uma miectomia septal (retira-se uma porção do septo para impedir a obstrução da via de saída – geralmente não há recidiva e o resultado clínico é muito bom) ou alcoolização (ou esclerose) das artérias septais via CAT (gerando o infarto e necrose da zona hipertrofiada drenada por aquelas artérias).

Além disso, para evitar a morte súbita, pode-se utilizar o desfibrilador automático implantado (ICD), um dispositivo que percebe a ocorrência de arritmias e imediatamente libera uma descarga elétrica, promovendo a organização dos estímulos elétricos e o fim da arritmia (funciona como a cardioversão elérica, porém com cargas menores). Este dispositivo é muito mais eficiente que as medicações antiarrítmicas.