Pênfigo

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Pênfigo
Classificação e recursos externos
CID-10 L10
CID-9 694.4
DiseasesDB 9764
MedlinePlus 000882
MeSH D010392
Star of life caution.svg Aviso médico

O Pênfigo (do grego pemphix, bolha na pele) é uma doença autoimune bolhosa, rara e grave caracterizada pelo aparecimento de bolhas na pele e nas membranas mucosas (boca, vagina e pênis).[1] Não é contagiosa! Atinge entre 0,5 e 3 em cada 100.000 habitantes, sendo mais comum na região do Mediterrâneo e em adultos e idosos. Também ocorre em outros mamíferos. Tem mortalidade de 5 a 15%.[2]

Tipos de pênfigo[editar | editar código-fonte]

  • Pênfigo vulgar - caracterizado pelo aparecimento de bolhas nas mucosas, é o tipo mais comum e é mais comum em pessoas entre 40 e os 60 anos. Também ocorre em animais.
  • Pênfigo foliáceo ou doença de Cazenave - uma forma mais leve de pênfigo, caracterizado pelo aparecimento de bolhas apenas na pele e não nas mucosas. Pode aparecer em todos os grupos etários.
  • Pênfigo paraneoplásico - é o tipo menos comum. Ocorre associado com um tumor, geralmente um linfoma, podendo

Nota: Existem diversos subtipos dos dois tipos de pênfigo. No Brasil existe um subtipo denominado pênfigo foliáceo brasileiro ou fogo selvagem.

Causa[editar | editar código-fonte]

Pênfigo ocorre quando os anticorpos destroem a desmogleína, uma proteína que atua como "cola" entre células da epiderme através de pontos de fixação chamados desmosomas. Quando os anticorpos destroem as desmogleínas, as células se separam umas das outras e da epiderme se "descola", um fenômeno chamado acantólise. Isso resulta na formação de bolhas e feridas. Geralmente de causa desconhecida (idiopática), mas pode ser desencadeada por alguns medicamentos para a pressão arterial e por agentes quelantes. Quando a causa é um medicamento, o problema desaparece com a troca da medicação.[3]

Pode ter causa genética associada ao complexo principal de histocompatibilidade de classe II (MHC II), em humanos com alelo para o antígeno leucocitário humano DR4 (DRB1*0402) e DRw6 (DQB1*0503).[4]

Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]

Pênfigo vulgar[editar | editar código-fonte]

As bolhas começam geralmente (50 a 70% das vezes) na boca e às vezes no nariz, demorando meses para espalhar pela pele. As mucosas rompem-se facilmente, dando origem a zonas vermelhas e sangrantes, muito dolorosas, que frequentemente infectam e mais tarde criam crosta. A pele aparentemente não afetada pode também criar bolhas depois de pressionada. Quando as bolhas cobrem uma grande área do corpo, a extensa perda de pele pode levar a uma grave infecção bacteriana, fúngica ou viral. Não costuma coçar.[5]

Pênfigo foliáceo[editar | editar código-fonte]

As bolhas, que nunca aparecem nas mucosas, muito facilmente arrebentam, chegando a ser difícil encontrar bolhas intactas. Essas bolhas arrebentadas aparecem inicialmente nas zonas mais gordurosas do corpo, como couro cabeludo, zona central do peito e das costas.

Se não forem tratadas inicialmente as bolhas aparecem disseminadas por todo o corpo, podendo então dar origem a uma situação mais grave.

Diagnóstico[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico de pênfigo é confirmado por uma biópsia da pele (extracção de uma pequena amostra de tecido para análise). Um ELISA indireto pode identificar os anticorpos anti-desmosina. Descamaçao da pele com o toque de um dedo ou de um cotonete pode ser considerado o signo de Nikolsky, característico de pênfigo. [6]

Tratamento[editar | editar código-fonte]

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O tratamento costuma ser feito com corticosteroides como altas doses de prednisona(deve-se tomar durante o período da manhã, afim de simular a ação fisiologia das suprarrenais,que produzem esta substância) e com imunossupressores (como metotrexato, ciclofosfamida ou azatioprina) administrados durante longos períodos para manter a doença sob controle. Podem ser necessários antibióticos (tetraciclina) ou antivirais ou antifúngicos quando as rachaduras da pele permitem infecções.[7]

Rituximabe(Rituxan) é um novo medicamento que tem como alvo apenas os linfócitos que produzem os anticorpos que danificam a pele.[8]

Ver também[editar | editar código-fonte]


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Referências