Síndrome de Stevens-Johnson

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Síndrome de Stevens-Johnson
Homem com Síndrome de Stevens-Johnson
Classificação e recursos externos
CID-10 L51.1
CID-9 695.13
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000851
MeSH D013262
Star of life caution.svg Aviso médico

Síndrome de Stevens-Johnson é uma forma grave, às vezes fatal, do eritema multiforme ou polimorfo, que acomete o tegumento e as mucosas oral, genital, anal e ocular. Pode evoluir para a forma ainda mais grave de necrólise epidérmica tóxica ou síndrome de Lyell

Etiologia[editar | editar código-fonte]

É uma doença causada por uma reação alérgica grave, envolvendo erupção cutânea nas mucosas, podendo ocorrer nos olhos, nariz, uretra, vagina, trato gastrointestinal e trato respiratório, ocasionando processos de necrose, com causas muitas vezes desconhecidas. A reação alérgica pode ser causada por estímulos como fármacos, infecções virais e neoplasias, embora em grande parte dos casos a etiologia específica não seja facilmente identificável. As drogas mais freqüentemente suspeitas são a penicilina, os antibióticos contendo sulfamidas, os barbitúricos, os anticonvulsivantes, os analgésicos, os anti-inflamatórios não-esteróides ou o alopurinol alem dos anti-virais como Nevirapina e Delavirdina. Em alguns casos, ocorre juntamente com uma outra doença grave, complicando o diagnóstico. Os fármacos e as neoplasias estão associadas frequentemente aos adultos. Em relação as crianças se relaciona com infecções. [1]

Sintomas[editar | editar código-fonte]

Síndrome de Stevens-Johnson.

As lesões cutâneas são máculas eritematosas, bolhas sero-hemorrágicas, e púrpura. O início é geralmente abrupto, podendo ocorrer: febre, mal-estar, dores musculares e artralgia. [2]

As lesões são extensas, envolvem várias áreas do corpo com erupções cutâneas, podendo haver também lesão da íris. A reação é facilmente observada nas mucosas bucais e conjuntivas, além de úlceras genitais. [2]

A patologia pode evoluir para um quadro de toxémia com alterações do sistema gastrintestinal, sistema nervoso central, rins e coração (arritmias e pericardite). O prognóstico torna-se grave principalmente em pessoas idosas e quando ocorre infecção secundária. Pode evoluir para uma forma mais grave, a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), na qual a camada superior da pele desprende-se em camadas. São consideradas espectros de uma mesma doença, apresentando, inclusive, fases intermediárias. [2] A destruição cutânea provoca a perda importante de líquidos e eletrólitos e torna estes pacientes vulneráveis a infeções que complicam ainda mais o quadro clínico. Nesta fase o paciente assemelha-se muito a um grande queimado e necessita dos mesmos cuidados.

As cicatrizes decorrentes da necrose podem levar à perda de funções orgânicas. Quando atinge os brônquios, pode levar à insuficiência respiratória. Outras conseqüências: cegueira, complicações renais, complicações pulmonares, perfuração do globo ocular, hemorragia gastrointestinal, hepatite, nefrite, artralgia, artrite, febre, mialgia, entre outros. [3]

Diagnóstico e Tratamento[editar | editar código-fonte]

O diagnóstico geralmente é através da caracterização das erupções cutâneas, que surgem após 1 a 3 semanas da exposição ao estímulo.

Diagnóstico diferencial[editar | editar código-fonte]

No início pode ser confundida com sarampo, eritema multiforme, varicela, mas com a evolução o diagnóstico diferencial é feito pelo caráter da lesão cutãnea e as inúmeras necroses.

Tratamento[editar | editar código-fonte]

Deve-se interromper imediatamente o uso de medicamentos suspeitos. O paciente deve ser hospitalizado e monitorado. O doente deve ser tratado na unidade de queimados, com cuidados rigorosos para evitar infecções. É feita a reposição endovenosa dos líquidos e sais minerais perdidos devido à lesão. Devem ser utilizados colírios específicos, e uma avaliação oftalmológica diária é necessária. O uso de corticóides deve ser criterioso, pois podem aumentar o risco de morte desses pacientes. [4]

Prognóstico[editar | editar código-fonte]

A prática médica tem observado que 3 a 5 por cento dos casos são letais. As lesões, nas formas menos graves, começam de 2 a 3 semanas após o início da reação. [4]

Referências

  1. VÁRIOS (1994), Cirurgia de urgência, v. II, on line
  2. a b c Tua Saúde. Síndrome de Stevens-Johnson. Visitado em 13 de novembro de 2012.
  3. BERKOW, Robert et al (2008), Manual Merck, on line. ISBN In http://www.msd-brazil.com/msdbrazil/patients/manual_Merck/editorial.html
  4. a b Tua Saúde. Tratamento para a Síndrome de Stevens-Johnson. Visitado em 13 de novembro de 2012.
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